Недостаточность надпочечников

Медицинское состояние, вызванное уменьшением производства биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, имеет название недостаточность надпочечников.

Снижение функции надпочечников может проявляться:

• Первичная форма нарушения гормональной секреции связана с аутоиммунным заболеванием;
• Вторичная форма развивается из-за поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте обсудим факторы, вызывающие данное заболевание, его симптомы, способы диагностики и эффективные методы лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Специальные железы внутренней секреции, играющие важную роль в поддержании устойчивости всех физиологических систем организма человека (гомеостаза), имеют название надпочечников. Эти органы состоят из коркового (внешнего) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых вырабатывает определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество производит приблизительно 30 различных видов гормонов, которые можно разделить на три категории:

• Гормоны, которые воздействуют на половое развитие и репродуктивные функции, включают в себя эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
• Вещества, которые подавляют развитие воспалительных реакций и оказывают влияние на углеводный обмен, включают кортизон и кортизол.
• Гормоны, которые регулируют водно-солевой обмен, включают кортикостерон, альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вещество мозга надпочечников вырабатывает катехоламины – вещества, которые являются посредниками в нервной системе:

• возбуждение,
• возбуждение норадреналина.

Функции, выполняемые гормонами надпочечников, имеют важное значение:

• Регулирование артериального давления;
• Поддержание защитных функций организма в стрессовых ситуациях;
• Сохранение баланса воды и солей в организме;
• Воздействие на клетки иммунной системы.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Несоответствие функционирования надпочечников может привести к развитию серьезного комплекса симптомов, основной причиной которого является недостаточная продукция минерально- и глюкокортикостероидных гормонов корковы надпочечников.

Основной причиной развития надпочечниковой недостаточности считаются последствия органических поражений внутренней структуры желез в результате инфекции, кровоизлияния, аутоиммунной или онкологической патологии

В зависимости от характера проявления недостаточности коры надпочечников можно выделить острую и хроническую формы, которые в свою очередь специалисты-эндокринологи классифицируют как:

• первичное поражение надпочечных структур, также известное как бронзовая болезнь или синдром Аддисона, может возникнуть из-за генетических заболеваний (например, адренолейко-дистрофии), инфекций (особенно туберкулеза, гистоплазмоза, цитомегаловируса), аутоиммунных заболеваний (например, гипотиреоза) или злокачественных опухолей в тканях желез;
• вторичный надпочечный гипокортицизм развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что приводит к подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
• третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейромедиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга), что вызывает каскад реакций, блокирующих функцию надпочечников.

Симптомы гипофункции надпочечников

Когда в организме человека не хватает гормонов надпочечников, это приводит к развитию серьезных патологических состояний, которые связаны с нарушением обмена веществ:

• Недостаток альдостерона проявляется в нарушении баланса воды и солей, а также электролитного обмена (потере натрия и задержке калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и негативно влияет на работу пищеварительной, сердечно-сосудистой систем и сосудов;
• Недостаток кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и гликогенеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), а также снижению адаптационных реакций организма человека.

Поэтому первые признаки заболевания обычно проявляются во время стрессовых физиологических процессов, таких как инфекции, травмы или обострения других заболеваний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В самом начале развития патологического процесса у больных проявляются следующие симптомы:

• уменьшение эмоциональной устойчивости и производительности;
• нарушение аппетита;
• потребность в соленой пище;
• потеря веса из-за недостатка питательных веществ в организме;
• проблемы с пищеварительной системой – тошнота, возможная рвота, понос, сменяющийся запор;
• яркая окраска кожи и слизистых оболочек.

Наиболее выраженным признаком недостаточности функции коры надпочечников является чрезмерное окрашивание кожных покровов ладоней, потемнение складок кожи и мест трения одеждой

Увеличение пигментации кожи связано с недостатком кортизола, что приводит к увеличению выработки гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Избыток этого гормона стимулирует производство пептидного гормона, который регулирует функцию пигментных клеток. Степень выраженности пигментации зависит от уровня меланоцитостимулирующего гормона в крови. У таких пациентов обычно наблюдается стойкий загар на руках, лице, шее и других открытых участках кожи, а также на слизистых губ, десен и щек. Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, что объясняет название синдрома Аддисона – «бронзовая болезнь».

При развитии заболевания пациенты сообщают о следующих симптомах:

• гипотензия – уменьшение артериального давления;
• тахикардия – учащенное сердцебиение;
• гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови;
• нарушение работы почек – учащенное ночное мочеиспускание;
• ухудшение памяти и концентрации внимания;
• астения (бессилие) – психическую и физическую слабость;
• депрессия;
• выпадение волос в области лобка и подмышечных впадин.

Симптомы вторичного дефицита функции надпочечных желез

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных с уменьшением уровня содержания альдостерона.

• проблем с пищеварением;
• низкого кровяного давления;
• избыточного пигментирования кожи.

Пациенты испытывают неспецифические признаки, такие как общая слабость и потеря массы тела. Особое внимание привлекают приступы снижения уровня глюкозы в крови, которые возникают в течение короткого времени после приема пищи. Симптомы гипогликемии включают в себя:

• внезапной слабостью;
• похолоданием головы;
• морозом в теле;
• болью в голове;
• избыточным потоотделением;
• ускорением сердечного ритма;
• ощущением голода;
• побледнением кожи;
• нарушением координации движений.

Хроническая третичная надпочечниковая недостаточность

Длительное употребление больших количеств глюкокортикоидных гормонов является основной причиной этого заболевания. Эти медикаменты применяются для лечения различных патологических состояний:

• заболеваний, связанных с автоиммунной реакцией организма;
• проявлений аллергических реакций;
• патологий, затрагивающих суставы;
• онкологических заболеваний;
• расстройств работы эндокринной системы.

Недостаток гормона кортикотропина-рилизинга и адренокортикотропина может привести к возникновению необратимых атрофических изменений в корковом слое надпочечников.

Осложнения недостаточности функции надпочечниковых желез

У людей, у которых нарушена нормальная продукция глюкокортикоидных гормонов, возникает криз надпочечниковой недостаточности, проявляющийся усилением:

• при сердечно-сосудистой недостаточности происходит резкое снижение кровяного давления, учащение сердечного ритма;
• при желудочно-кишечных проявлениях больной может столкнуться с неудержимой рвотой и частыми расстройствами желудка;
• при внезапной олигоурии наблюдается уменьшение объема выделяемой мочи;
• нервно-психическая форма проявляется у больного возникновением галлюцинаций, потерей адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Пациенты с болезнью Аддисона должны следить за состоянием сердца и сосудов

Аддисонический криз представляет собой острое состояние комы, которое возникает из-за:

• у людей с хронической недостаточной функцией коркового слоя надпочечников;
• при проведении адреналэктомии – удалении одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (при наличии аденомы гипофиза);
• при резкой отмене глюкокортикоидных гормонов;
• при наличии синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
• у новорожденных с синдромом Уотерхауза-Фридериксена, возникшим в результате родовой травмы или внутриутробной инфекции;
• при кровоизлиянии в надпочечные железы в процессе тяжелого и затяжного родового процесса, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшной полости (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

При появлении признаков острой надпочечниковой недостаточности пациенту необходимо обратиться за помощью квалифицированного специалиста, который проведет комплексное обследование и назначит эффективное лечение острого патологического состояния. В противном случае аддисонический криз может закончиться смертью.

Современные методы диагностики

Для установления точного диагноза необходимо, чтобы пациент прошел серию лабораторных и инструментальных исследований:

• основной анализ крови;
• проведение исследования мочи и крови для определения уровня гормонов;
• ультразвуковое или магнитно-резонансное исследование надпочечников;
• биохимический анализ крови для измерения содержания калия, натрия, глюкозы, креатинина;
• серологический скрининг – выявление в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (этот метод чаще всего используется для выявления атрофии тканей надпочечников).

Результат общеклинического исследования крови при недостаточной функции надпочечных желез фиксирует снижение уровня гемоглобина и уменьшение численности эозинофилов

Однако, если у пациента возникают признаки кризисной недостаточности надпочечников, то проведение лабораторной диагностики затруднено. Для оказания неотложной помощи необходимо ввести адренокортикотропный гормон и затем определить уровень стероидных компонентов в моче. Уровень этих компонентов практически не изменяется у пациентов с синдромом Аддисона. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

• внезапное снижение уровня гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
• повышение уровня креатинина и калия;
• снижение содержания глюкозы в крови пациента (сигнал о развитии гипогликемии) и натрия.

Для выявления первичной или вторичной недостаточной активности коркового слоя наиболее эффективными считаются следующие лабораторные тесты:

• изучение уровня адренокортикотропного гормона – его уровень снижается при недостатке АКТГ и повышается при аддисоновой болезни;
• тест с адренокортикотропным гормоном – отсутствие увеличения уровня кортизола после введения АКТГ указывает на первичную недостаточность надпочечников;
• тест с инсулиновой гипогликемией – для вызывания гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин короткого действия и измеряют уровень кортизола.

Ультразвуковое исследование надпочечников может регистрировать увеличение размеров желез и наличие в них различных новообразований

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые оценивают работу щитовидной и половых желез. Также пациент должен пройти тест на ВИЧ-инфекцию, чтобы определить наличие вируса иммунодефицита человека в организме.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В современной клинической эндокринологии доступно множество эффективных методов лечения недостаточности коры надпочечников. При подборе подходящего метода специалисты нацелены на достижение следующих целей:

• Ликвидация основных причин возникновения заболевания.
• Компенсация недостатка гормонов.

Избавление от основной причины может включать в себя:

• лечение грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции и сифилиса с помощью лекарственных препаратов;
• оперативное удаление новообразований;
• лечение опухолей с использованием радиационной терапии.

При необратимых патологических процессах в надпочечных железах требуется пожизненная заместительная гормональная терапия

Для лечения первичной гипофункции используются синтетические препараты минерало- и глюкокортикоидов. Если у пациента наблюдаются легкие симптомы заболевания, то назначается препараты Кортеф или Кортизон, в случае более выраженных симптомов требуется применение гормональных комбинаций, таких как Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

При возникновении вторичной гипофункции желез сохраняется выработка альдостерона, поэтому пациентам рекомендуется принимать только препараты глюкокортикоидов.

Для людей обоего пола с хроническим проявлением недостаточности надпочечников рекомендуется использование медицинских аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (например, Ретаболил, Нераболил).

Оценка эффективности медикаментозной терапии осуществляется на основе следующих критериев:

• уровню кровяного давления;
• постепенному восстановлению нормального цвета кожи;
• приросту веса;
• исчезновению признаков расстройства пищеварения;
• улучшению общего состояния пациента.

Для предоставления срочной помощи при надпочечниковом кризе необходимо:

• быстрое восстановление уровня влаги в организме – пациенту вводят изотонический физиологический раствор с 20% содержанием глюкозы через вену;
• замещающая терапия гормонами – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно снижаются по мере уменьшения симптомов криза;
• симптоматическое лечение основных заболеваний, приведших к острой недостаточности надпочечников.

Разнообразные факторы, оказывающие стресс на организм человека (включая инфекционные заболевания, травмы, хирургические вмешательства, а также период беременности), требуют увеличения дозы кортикостероидных препаратов в 3 раза. Однако во время беременности увеличение дозы синтетических гормонов может быть незначительным.

Пациентам необходимо соблюдать особую диету – рацион питания должен быть обогащен углеводами, солями натрия, протеинами, жирами, витаминами С и В. Однако нужно ограничить употребление солей калия, в больших количествах содержащегося в семечках, орехах, бобовых культурах, зелени.

Профилактика и прогноз течения недуга

При своевременном назначении оптимального лечения недостаточности надпочечников качество жизни пациентов с этим состоянием заметно улучшается. Прогноз развития болезни обычно благоприятный – продолжительность жизни пациентов сопоставима с продолжительностью жизни практически здорового человека.

В современной медицине нет специальных методов профилактики данного заболевания, однако контроль над течением хронического гипокортицизма играет важную роль в предотвращении и облегчении надпочечниковых кризов.

Основным методом профилактических мероприятий врожденной недоразвитости надпочечных желез, а в дальнейшем – острой надпочечниковой недостаточности, является недопущение вредного воздействия никотина и алкоголя

В первую очередь людям с недостаточной функцией коры надпочечников и тем, кто подвержен риску (имеющим генетическую предрасположенность, принимающим кортикостероидные препараты в течение длительного времени), необходимо зарегистрироваться на регулярные консультации у опытного эндокринолога.

Любое проявление недостаточной работы надпочечников представляет собой серьезный и непредсказуемый патологический процесс. Поэтому каждому человеку важно знать основные симптомы этого заболевания, поскольку только точное и своевременное выявление заболевания позволит выбрать правильную стратегию лечения, которая позволит сохранить обычный образ жизни.

Частые вопросы

Что такое недостаточность надпочечников?

Недостаточность надпочечников – это состояние, при котором надпочечники не производят достаточное количество гормонов, таких как кортизол и альдостерон.

Какие симптомы сопровождают недостаточность надпочечников?

Симптомы недостаточности надпочечников могут включать слабость, усталость, потерю аппетита, снижение веса, пигментацию кожи, низкое давление и снижение сахара в крови.

Как диагностируется недостаточность надпочечников?

Диагностика недостаточности надпочечников включает анализы крови на уровень гормонов, проведение стимуляционных тестов и обследование надпочечников с помощью образовательной техники.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу и пройдите все необходимые обследования, чтобы точно установить диагноз и определить степень недостаточности надпочечников. Только после этого можно будет назначить правильное лечение и рекомендации.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно приема заместительной терапии глюкокортикостероидами. Это важно для поддержания нормального уровня гормонов в организме и предотвращения возможных осложнений.

СОВЕТ №3

Избегайте стрессовых ситуаций и позаботьтесь о своем психоэмоциональном благополучии. Стресс может ухудшить симптомы недостаточности надпочечников, поэтому важно научиться эффективно управлять своими эмоциями и найти способы расслабления и отдыха.