Аномалии развития почек

Почка представляет собой парный орган, который обычно присутствует в человеческом теле в количестве двух штук и располагается по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Основной функцией почек является производство мочи и очистка организма.

Неправильное положение почек, изменение размера и неправильное количество, нарушение структуры органа, которые могут влиять на его нормальную функциональную активность, все это в урологии называется аномалиями почек. Из-за нарушений в структуре этого органа выделяются следующие дефекты развития почек:

• Количество;
• Распределения;
• Размеры;
• Взаимосвязи и организации почек.

Чаще всего аномалии развития почек у плода возникают в период с 3 по 10 неделю беременности, когда формируются органы. В настоящее время эта патология составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Таким образом, в большинстве случаев причины возникновения дефектов остаются неизвестными.

Загрязненный воздух – первый шаг к развитию аномалии
Очень важно в период беременности избежание таких негативных факторы, как загрязненная экология, прием спиртных напитков, курение, различные инфекционные заболевания. Все это является одной из основных причин возникновения аномалий развития почек у новорожденного.

Не менее значимую функцию, наряду с внешними воздействиями, играют генетические особенности и изменения в геноме.

Это заболевание может проявиться как в раннем детстве, так и спустя многие годы. Определить его можно только после проведения необходимых исследований.

Существуют общие признаки и симптомы, которые указывают на необходимость обратиться к врачу.

Тянущее боли в пояснице – главное, на что нужно обратить внимание

Симптомы

• Дискомфорт в поясничной области, который не уменьшается при изменении положения тела, но усиливается во время постукивания в районе почек;
• Нарушение частоты и объема мочеиспускания;
• Изменения цвета мочи, включая появление примесей крови;
• Постоянно повышенная температура тела (до 38 градусов);
• Накопление излишней жидкости в организме – отечность;
• Горечь во рту и постоянная потребность в жидкости.

Аномалия расположения

Во время развития в утробе, почки проходят путь из тазовой области в поясничную, и любое отклонение от этого пути или остановка на определенном уровне считается патологией, которая называется дистопия. Тип дистопии зависит от этапа, на котором происходит остановка почки, такие как: тазово-крестцовая, крестцово-поясничная, подвздошная и грудная аномалии. Также выделяют следующие виды:

• Односторонняя дистопия возникает, когда функционирование одной из почек прекращается;
• Двухсторонняя дистопия характеризуется неправильным расположением обоих органов.

Пояснично-крестцовая дистопия

От момента, когда почка останавливается в движении, зависит клиническая картина и методы лечения. Например, при тазовой дистопии аномалия может проявиться симптомами мочекаменной болезни и цистита, а при подвздошной аномалии можно подумать о наличии аппендицита или паховой грыжи, так как опухоль часто может быть прощупана. Точный диагноз устанавливается после контрастного рентгенологического исследования и ультразвукового обследования.

При возникновении осложнений необходимо проводить лечение, чаще всего это связано с развитием гидронефроза и пиелонефрита. Лечение включает в себя симптоматическую терапию, но иногда требуется проведение оперативного вмешательства.

Аномалия количества

Сюда относятся почки, увеличенные в размере, дополнительная почка или отсутствие одного или обоих органов

Виды аномалии удвоения

Часто встречается аномалия удвоения почки, когда она разделена бороздой на верхнюю и нижнюю части, значительно отличающиеся по размеру от нормальной почки. Каждая из них имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Полное удвоение происходит, когда мочевые каналы не соединены между собой на протяжении своего пути и входят в мочевой пузырь независимо друг от друга. В случае неполного удвоения мочеточники соединяются на определенном этапе и впадают в мочевой пузырь как один уретер.

Иногда бывает так, что один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. Если это происходит, то моча будет постоянно вытекать, поэтому сначала подозревают недержание мочи. Однако только после тщательного обследования можно установить точный диагноз. Сама по себе эта аномалия не представляет угрозы и не является патологией.

Однако у данной категории людей чаще возникают следующие заболевания: мочекаменная патология, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь крайне важно подобрать правильное лечение, иначе заболевание может прогрессировать и потребовать хирургического вмешательства для удаления удвоенного органа.

Отсутствие одной или обеих почек является следующей аномалией количества.

Правосторонняя аплазия

В области медицины существует состояние, известное как аплазия почек, которое составляет примерно 5-10% всех случаев почечных аномалий. Следует отметить, что дети, у которых обе почки аплазированы, неспособны к выживанию, в то время как у детей с одной почкой данная аномалия обычно обнаруживается случайно. Таких пациентов сразу же направляют к урологу. Как правило, одночашечная почка более устойчива и реже подвержена заболеваниям по сравнению с парами почек, однако при появлении даже незначительных признаков неправильной работы органа необходимо немедленно обратиться к врачу и начать лечение. В данном случае лечение должно быть максимально эффективным и направлено на сохранение функциональности почки. Важно проинформировать пациента, а особенно родителей, если аномалия была выявлена в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Вместе с отсутствием почки, также встречается аномалия в виде дополнительной почки. Чаще всего она находится в тазовой или пояснично-крестцовой области, и всегда заметно меньше основной почки, но имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Дополнительная почка не представляет угрозы для нормальной жизнедеятельности, но более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз, образование камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию для изучения динамики.

Аномалия размера

Этот дефект возникает, когда кора и мозговые лучи с метанефрогенной бластемы не достигают необходимой массы из-за нормального врастания и индуцирующего воздействия протока метанефроса. В результате почка не достигает нужного размера и называется гипоплазией. При этой аномалии количество нефронов сокращается на 50%, но это не влияет на их нормальную структуру и функциональность. Поэтому почка сохраняет способность выполнять свои функции.

В настоящее время в области урологии выделяют три типа гипоплазии, которые можно выявить с помощью гистологических методов исследования.

• Простая гипоплазия характеризуется уменьшением только количества чашек и нефронов;
• Гипоплазия с олигонефронией приводит к уменьшению числа клубочков, что влечет за собой увеличение их размера и изменение канальцев;
• Гипоплазия с дисплазией характеризуется появлением соединительных муфт вокруг первичных канальцев, образованием кист в клубочках и канальцах, а также возможными изменениями мочеточников.

Этот отклонение чаще всего проявляется у человека в виде односторонней гипоплазии и зачастую остается незамеченным на протяжении всей жизни. Однако в определенных ситуациях оно может вызывать нефрогенную гипертонию из-за поражения аномальной почки пиелонефритом.

Важно объяснить пациенту, что при удалении здоровой почки, гипоплазорованный орган не сможет компенсировать жизнеспособность человека. Чтобы этого не случилось нужно вести здоровый образ жизни и выполнять указания врача – уролога.

Редко встречается двусторонняя гипоплазия. Обычно она проявляется в течение первого года жизни. У ребенка появляются признаки недостатка витамина D, несоответствие размера головы и тела, бледность кожи, повышение температуры. Дети значительно отстают в своем развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается функция концентрации почек, что приводит к развитию уремии. В конечном итоге ребенок умирает.

Еще одним типом аномалий размера является почечная дисплазия, которая представляет собой нарушение развития ткани и функций почек с изменением их размера. В современной урологии выделяют два вида этой аномалии:

• Формирование небольшого органа в форме плотного комка соединительной ткани – это рудиментарная почка. Развитие этого органа завершается на этапе эмбрионального развития, что объясняет его крайне маленький размер от 1 до 3 см и вес до 10 грамм. При изучении этого органа не наблюдается характерной формы “боба”, присущей нормальной почке, также невозможно определить границу между корковым и мозговым веществом; можно лишь обнаружить недоразвитые элементы, такие как остатки почечных клубочков и мышечные волокна.
• Карликовая почка имеет правильную почечную форму, хотя значительно меньше по размеру, чем нормальный орган, она на 5–20 раз меньше. При гистологическом исследовании можно заметить уменьшение лоханки, частичное отсутствие чашечек, узкий мочеточник, иногда облитерацию.

Выявление таких аномалий в данных основано на тех же методах исследования, которые применяются при обнаружении других отклонений почек.

Аномалии почечных сосудов

Артерии и вены, ihrerseits, подразделяются на аномалии.

Почечные сосуды делятся на вены и артерии и обеспечивают кровоснабжение

Отклонения артерий классифицируются на следующие категории:

• Количественные отклонения – это одна или несколько дополнительных артерий, которые отличаются от основной только своим размером. Они не представляют угрозы для нормальной работы почки;
• Расположение – эта аномалия также не оказывает влияния на правильную функцию органа. В зависимости от того, откуда берет начало артерия почки, выделяются: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
• Форма и структура – сюда относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждое из этих отклонений может негативно сказаться на работе почки. Например, разрыв аневризмы может вызвать кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что в свою очередь может привести к некрозу почки. При выявлении данной аномалии в основном применяется хирургическое вмешательство.

Врожденные отклонения почечных вен и артерий могут быть классифицированы в зависимости от их местоположения, количества, формы и структуры. Наиболее частой аномалией местоположения является неправильное присоединение вены, ответственной за отвод крови от половых органов, к почечной вене вместо ее обычного положения (полая вена). Подобное нарушение внутрипочечного кровообращения представляет опасность из-за возможного застоя крови в венозном русле половых органов.

Что касается численности, обычно классификация этих отклонений не зависит от дополнительных артерий, и лишь в редких случаях они сочетаются. Что касается их формы, чаще всего аномалии связаны с левой почечной веной, по сравнению с правой, что обусловлено эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

• Когда почечная вена расположена спереди аорты, возникает околоаортальная аномалия из подсердечных вен;
• Позадиортальная формируется из надсердечных вен и находится позади аорты;
• При кольцевидной аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относится к структурным аномалиям. Причины его возникновения могут быть различными:

• Постоянный – возможно вызвано сдавливанием почечной вены кольцевидной почечной артерией или дополнительными артериями почки;
• Ортостатический – обычно возникает из-за патологического движения почки и ущемления почечной вены аортомезентериальным пинцетом.

Вследствие степени стеноза возникают нарушения в кровотоке почки, влияющие на ее циркуляторно-венозную систему. В результате вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Основным признаком этого расстройства является варикозное расширение вен семенного канатика, известное как варикоцеле. Реже возникают такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность во время полового акта.

Иногда возникает редкое врожденное отклонение, при котором стенка артерии частично превращается в вену. Это состояние известно как артериовенозная фистула. Обычно это отклонение влияет на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда на корковые и междолевые.

Врожденные пороки сосудов почек опасны тем, что они могут вызвать склеротические изменения, часто необратимые, которые повлекут за собой осложнения в виде гидронефроза, образование камней, пиелонефрит.

В настоящее время эффективно используются следующие методы диагностики:

• Исследование цветного допплерографии;
• Ультразвуковое исследование брюшной полости;
• Компьютерная томография сосудов;
• Магнитно-резонансная томография;
• Реноваскулярная ангиография – помогает определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Аномалии структуры почек

Существуют несколько разновидностей этого недостатка:

• При наличии мультикистоза, нефроны формируют кисты вместо того, чтобы соединяться с собирательными канальцами. Если почка поражена этим аномальным процессом, она теряет способность функционировать, а ребенок, рожденный с этим пороком, несовместим с жизнью;
• Поликистоз – это генетическое заболевание, которое воздействует на оба почечных органа. Характеризуется увеличением размеров пораженных почек за счет замещения паренхимы кистами различного размера в корковом слое. Чаще всего это состояние приводит к хронической почечной недостаточности и летальному исходу;
• Простая или солитарная киста – в этом случае единичные нефроны не соединяются с собирательными канальцами, что приводит к образованию отдельных простых кист;
• Губчатая почка – обычно поражает оба почечных органа и характеризуется наличием множества очень мелких кист в глубине почечной ткани;
• Дермоидная киста – это редкая аномалия, которая представляет собой полость, образованную из ткани зародыша, содержащую жировую массу, а в редких случаях – волосы и зубы.

Так выглядят почки пораженные поликистозом

Аномалии взаимоотношения

Иными словами, это объединение обеих почек в один орган. Обычно такая аномалия встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это связано с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое местоположение. Гистологическое исследование подтвердило, что каждый из сросшихся органов имеет правильную структуру и отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Самая распространенная аномалия сращения – подковообразная почка

Выделяют:

• Почка, имеющая форму подковы (где происходит слияние органов через верхние и нижние полюсы, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
• Почка, напоминающая галету (где слияние происходит через серединные поверхности). Оба этих типа относятся к симметричному сращиванию;
• Почка в форме буквы S (где подвержены почки, расположенные вертикально);
• Почка в форме буквы L (где подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

После изучения отклонений в развитии можно заключить, что они, как правило, не представляют опасности и лишь некоторые из них можно отнести к патологическим состояниям. Чаще всего такие отклонения у человека обнаруживаются случайно, в процессе комплексного обследования или лечения других заболеваний брюшной полости.

Тем не менее, люди, у которых имеются подобные аномалии, подвержены риску развития различных заболеваний почек, таких как пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь и возникновение опухолей. Поэтому при выявлении хотя бы одного из этих отклонений человека направляют к врачу – нефрологу. И, даже если нет жалоб на нарушения функций почек, обычно рекомендуется провести УЗИ для отслеживания динамики порока.

Лечения проводят только при присоединении вышеперечисленных заболеваний. На первом этапе применяют симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

От многих факторов зависит будущее родителей. Если женщины, готовящиеся к материнству, будут вести здоровый образ жизни, избегать употребления алкоголя и курения, правильно питаться (предпочитая пищу, богатую витаминами и свободную от ГМО), активно проводить время на свежем воздухе и своевременно обращаться в центр матери и ребенка, вероятность рождения здорового ребенка составит 99%.

Частые вопросы

Какие могут быть аномалии развития почек?

Аномалии развития почек могут включать в себя такие состояния, как поликистоз почек, агенезия почек, дупликация почек, гидронефроз и многие другие.

Какие симптомы могут сопровождать аномалии развития почек?

Симптомы аномалий развития почек могут варьироваться в зависимости от конкретного состояния, но могут включать в себя боли в поясничной области, частые мочеиспускания, отеки, повышенное давление и нарушения мочеиспускания.

Как диагностируются аномалии развития почек?

Диагностика аномалий развития почек может включать в себя проведение ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, а также анализы мочи и крови для оценки функции почек.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, включающие ультразвуковое исследование почек. Это поможет выявить аномалии развития почек на ранних стадиях и принять необходимые меры.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни и здоровым питанием. Ограничьте потребление соли, жирных и жареных продуктов, а также алкоголя. Правильное питание поможет поддерживать здоровье почек и предотвратить развитие аномалий.

СОВЕТ №3

При появлении симптомов, таких как боли в пояснице, отеки, изменение цвета мочи или повышенное давление, обратитесь к врачу. Не игнорируйте эти признаки, так как они могут указывать на наличие аномалий развития почек.