Гепаторенальный синдром представляет собой серьезное сочетание заболеваний, при котором первичное поражение печени приводит к нарушению функции почек. Важно отметить, что при проведении биопсии ткани почек в таких случаях не выявляются изменения или обнаруживаются незначительные нарушения, такие как умеренное повреждение канальцев, наличие фибринозных отложений внутри клубочкового аппарата и сосудов, а также мелких тромбов.
Первое упоминание о повреждении почек при заболеваниях печени было сделано Остином Флинтом в 1863 году, а термин был предложен другими авторами в 1916 и 1939 годах. Проблема лечения до сих пор остается нерешенной. Поскольку для восстановления функции почек требуется трансплантация печени, консервативная терапия оказывается малоэффективной. Поэтому прогноз заболевания остается неблагоприятным, и летальность остается высокой.
Распространенность
Зависимость патологии от пола человека не обнаружена. Чаще всего заболевание встречается у людей в возрасте от 40 до 80 лет. Среди пациентов, страдающих от органических последствий гепатитов и цирроза печени, гепаторенальный синдром наблюдается у каждого десятого человека уже на ранней стадии заболевания и проявляется снижением функциональной фильтрации.
Если у пациента развивается цирроз с асцитом, то синдром обычно диагностируется у 20% больных. При наличии портальной гипертензии он обнаруживается у каждого пятого пациента. Через 5 лет он проявляется у более 40% больных и быстро прогрессирует.
Причины и механизмы развития
Изучение исходов и механизмов развития гепаторенального синдрома находится в процессе активного изучения. Новейшие сведения позволяют выявить взаимосвязь:
- с нарушением кровообращения в почках из-за сокращения капиллярной сети;
- токсическим воздействием на клетки эпителия за счет продуктов метаболизма, которые печень не способна обезвредить;
- изменением усвоения продуктов распада арахидоновой кислоты, особое внимание уделяется нарушенному соотношению в крови простагландинов и тромбоксана.
Когда речь заходит о детском возрасте, основные факторы, влияющие на возникновение патологий, включают в себя:
- инфекционные гепатиты;
- болезнь Вильсона-Коновалова (поражение печени и мозга из-за накопления меди, обусловленное генетикой);
- нарушение проходимости желчных протоков (часто врожденное);
- системные автоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, васкулит);
- злокачественные заболевания крови;
- опухоли.
Один из признаков болезни Вильсона-Коновалова — кольцо из отложений меди вокруг радужной оболочки
У взрослых развитие гепаторенального синдрома связано с несколькими факторами:
- с заболеванием печени в продвинутой стадии;
- выделением крови из увеличенных вен пищевода и кишечника.
- последствиями после извлечения жидкости из брюшной полости (воспаление брюшины, потеря белка из-за недостаточной замены).
Что происходит в почках?
Основной причиной поражения почек является нарушение поступления крови к тканям. Работа канальцевого аппарата остается неизменной. Сначала происходит общее расширение сосудов (вазодилатация) за пределами почек. Артериальное давление снижается. Нарушения не зависят от работы сердца. Объем крови, поступающий в общее кровоток и сила сокращения миокарда, достаточны. В расширении сосудов участвуют:
- гормон, отвечающий за повышение уровня сахара в крови;
- биологически активные вещества, вырабатываемые кишечником.
Потери жидкости с кровотечениями и при лапароцентезе (выпускание накопленной асцитической жидкости) вызывают резкое снижение объема циркулирующей крови (гиповолемию).
При ответе происходит перераспределение кровоснабжения, чтобы обеспечить работу мозга, селезенки и других органов. Почки не получают достаточного объема кровотока, что приводит к рефлекторному спазму почечных артерий и уменьшению фильтрации.
По схеме почечного кровоснабжения видно, что наиболее выраженные нарушения возникают в корковом слое, где находится максимальное число капилляров
Нарушается регуляция почечного кровотока нейрогуморальными механизмами. Сужение сосудов сопровождается увеличенной продукцией биологически активных веществ, обладающих этим эффектом:
- веществ, называемых лейкотриенами;
- первого типа эндотелина;
- второго типа эндотелина;
- гормона, который препятствует выведению мочи из организма.
В дополнение к этому, почки в ответ на ишемию увеличивают выделение ренина и уменьшают производство естественных сосудорасширяющих веществ:
- азотсодержащих соединений (нитритов и нитратов),
- веществ, называемых простагландинами,
- фермента калликреина.
Изменения в равновесии активных сосудистых суживающих веществ ухудшает нарушенный кровеносный поток. Это приводит к уменьшению процесса фильтрации и образования мочи, иногда даже до полной анурии. В крови накапливаются азотсодержащие вещества, которые обладают токсичными свойствами, и нарушается баланс электролитов.
Классификация
Синдром гепаторенальной недостаточности имеет два различных проявления.
I тип (острый)
Для людей, страдающих от алкогольного цирроза, характерно возникновение острой печеночной недостаточности. Это проявляется:
- в 25% случаев возникновения бактериального перитонита;
- у 10% людей с кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;
- у 15% пациентов – после проведения лапароцентеза без компенсаторного введения альбумина.
Выраженный асцит лечат удалением жидкости специальным проколом
Появление почечной недостаточности происходит в течение 2 недель. Прогноз очень неблагоприятный. У 80% пациентов смертельный исход наступает в течение 10 дней без лечения. Уровень креатинина в крови повышается до 221 мкмоль/л, а скорость фильтрации в клубочках снижается до половины от нормальной. Возможны нарушения баланса электролитов.
II тип (хронический)
Характеризуется медленным прогрессированием и менее тяжелым течением. Чаще возникает в связи с гиповолемией при устойчивом асците. У пациентов желтуха проявляется менее ярко, однако признаки портальной гипертензии более выражены. Прогноз у таких пациентов обычно более благоприятный, их продолжительность жизни составляет до полугода. Не отмечается значительного увеличения уровня креатинина, возможно развитие гипонатриемии.
Симптомы
Пациент испытывает преимущественно симптомы заболевания печени:
- желтоватый оттенок склеры и кожи;
- покраснение ладоней (эритема на ладонях);
- увеличение объема живота из-за задержки жидкости в брюшной полости, вызванной повышенным давлением в воротной вене печени и сниженным образованием белка альбумина;
- вокруг пупка видны расширенные поверхностные вены, которые могут напоминать «голову медузы»;
- возникают грыжи в области пупка из-за постоянного напряжения брюшной стенки;
- отеки на ногах;
- при пальпации печень значительно увеличена в размерах, плотная, с неровной поверхностью (гепатомегалия);
- одновременно увеличивается селезенка.
Небольшая желтушность склер говорит о нарушении обмена билирубина
В этой ситуации признаки нарушения работы почечных клубочков быстро усиливаются, но проявляются неоднозначно. У пациентов возникают следующие жалобы:
- появление общей слабости;
- недостаточное выделение мочи;
- ощущение тошноты;
- утрата аппетита.
При обследовании пациента замечается сухость кожи и слизистых, снижение артериального давления. Мониторинг диуреза показывает уменьшение объема мочи менее 500 мл в сутки (олигурия) или полное отсутствие мочи (анурия). Выявление патологии зависит от проведения диагностических исследований.
Диагностика
Для точного определения гепаторенального синдрома необходимо проанализировать определенные результаты лабораторных исследований, которые указывают на нарушения в работе почек в условиях серьезных изменений в печени. Важно отметить, что специфических маркеров этого синдрома не существует, поэтому диагноз устанавливается путем исключения других причин почечной недостаточности. При этом необходимо учитывать следующее:
- причины, возникающие перед почечной областью;
- относящиеся к почкам;
- причины, возникающие после почечной области;
- симптомы, возникающие при определенных заболеваниях с одновременным поражением печени и почек.
При проведении медицинского осмотра выявленные изменения имеют большое значение для оценки состояния пациента:
- увеличение плотности мочи при нарушении её отделения;
- снижение уровня натрия в крови;
- повышение содержания азотистых веществ в плазме.
Проведение допплерографического исследования сосудов почек позволяет обнаружить сужение артерий и повышенное сопротивление.
При проведении биопсии почечной ткани не обнаруживается каких-либо серьезных типичных изменений. Под микроскопом можно заметить утолщение и уплотнение стенок капилляров клубочков из-за накопления иммунных комплексов. Более характерным является обратный выброс из проксимальных канальцев в пространство Боуменовой капсулы.
По каким признакам ставится диагноз?
Подтвержденные признаки заболевания, согласно утвержденному международным сообществом врачей в 1996 году списку, включают:
- наличие у пациента заболевания печени в стадии декомпенсации;
- уменьшение скорости фильтрации в почках до 40 мл/мин и ниже;
- значительный рост уровня креатинина крови до 135 мкмоль/л и выше (при этом следует исключить подозрения на заболевания почек с развивающейся недостаточностью при воспалении, шоке, приеме токсичных лекарств);
- отсутствие таких причин для потери жидкости, как рвота, диарея;
- нормальная картина почек при ультразвуковом исследовании (нет признаков задержки мочи и поражения паренхимы);
- отсутствие динамики в состоянии больного и лабораторных показателях после отмены мочегонных, компенсации потери жидкости введением 1,5 л физраствора;
- уровень протеинурии не более 500 мг/сут.
Возбудитель туберкулеза имеет свойства бактерий и грибов, поэтому называется «микобактерией», способен вызвать ложный гепаторенальный синдром
Также учитываются следующие дополнительные условия:
- отсутствие мочеиспускания при объеме мочи менее 500 миллилитров в течение суток;
- плотность мочи превышает плотность крови;
- выведение натрия с мочой менее 10 миллимоль на литр, уровень его в крови ниже 130 миллимоль на литр;
- количество эритроцитов в моче до 50 в каждом поле зрения.
В 2005 году произошли изменения в понимании признаков. Самыми значимыми в определении гепаторенального синдрома считаются:
- развитие цирроза печени с наличием асцита;
- увеличение уровня креатинина в крови до 133 миллимоля на литр и отсутствие улучшения после отмены мочегонных препаратов и введения препарата Альбумин;
- отсутствие связи с шоком и различной патологией почек.
Таблица содержит информацию о различительной диагностике при псевдогепаторенальном синдроме
Вероятные причины | Поражение канальцев и интерстиция | Поражение клубочкового аппарата |
инфекционные возбудители | туберкулез, бруцеллез, лептоспироз, бактериальный сепсис, гепатит А, вирус Эпштейн-Барр | вирусы СПИДа, гепатитов В, С, абсцедирование печени |
лекарственные препараты | Рифампицин, группа Тетрациклина, Аллопуринол, Метотрексат, Сульфонамид, Флуроксен | |
системные болезни | синдром Шегрена, саркоидоз | амилоидоз, красная волчанка, васкулиты, криоглобулинемия |
отравление ядами | мышьяк, хлороформ, барий, медь, трихлорэтилен, четыреххлористый углерод | |
снижение общей циркуляции крови | шок гиповолемический и кардиогенный | |
болезни со злокачественным течением | лейкемия, лимфома | |
генетическая патология, врожденные изменения | фиброз печени, поликистоз почек и печени |
Для всех людей, у которых подозревается определенное заболевание, врачи рекомендуют проведение специальных тестов с использованием внутривенных инъекций:
- 1,5 литра физиологического раствора;
- 100 граммов альбумина, который был предварительно растворен в 500 миллилитрах физиологического раствора.
Использование гипертонических растворов не допускается. Улучшение показателей почечной недостаточности после проведения теста свидетельствует о наличии гепаторенального синдрома.
Лечение гепаторенального синдрома
Цели лечения гепаторенального синдрома:
- восполнить потерю жидкости в организме;
- восстановить нарушенное содержание электролитов в организме;
- повысить давление в артериях, питающих почки;
- прекратить патологические процессы в клетках печени.
Чаще всего пациенты находятся в отделении интенсивной терапии или реанимации. Вместе с реаниматологом, врачи гастроэнтеролог и нефролог следят за состоянием пациента и совместно принимают решение о применении различных лекарственных препаратов.
В диете:
- Рекомендуется ограничить объем потребляемой жидкости до 1–1,5 литра;
- Рекомендуется исключить из рациона белковую пищу (мясо, яйца, творог, молоко);
- Рекомендуется сократить потребление соли до 2 г в день (блюда готовятся без добавления соли).
Продукты, которые могут вызывать раздражение почек и печени, исключаются из рациона:
- обжаренные и копченые мясные продукты;
- пышная кондитерская выпечка с изысканным кремом;
- заправленные и посоленные овощи;
- пикантные специи, деликатесный майонез;
- ароматный кофе, крепкий чай;
- газированные напитки;
- изысканный шоколад.
Разрешаются:
- зерновые каши, приготовленные на воде с минимальным добавлением масла;
- свежевыжатые фруктовые соки;
- тушеные овощные солянки;
- питательные рыбные и куриные супы с низким содержанием жира;
- отвар из шиповника и компот из натуральных сухофруктов;
- мясные блюда, приготовленные в отварном или тушеном виде.
В лекарственной терапии необходимо осторожно относиться к средствам с возможными токсическими последствиями.
В качестве препаратов для расширения сосудов внутривенно используют следующие:
- Препарат Орнипрессин;
- Препарат Вазопрессин;
- Препарат Терлипрессин;
- Препарат Норадреналин.
Для устранения симптомов назначается одновременное применение таблеток Мидодрина в сочетании с внутривенными или подкожными инъекциями Октреатида, который является аналогом соматотропина. Продолжительность курса лечения может составлять до трех недель.
Гормональный препарат спазмирует сосуды пищевода и кишечника при кровотечении, вызванном портальной гипертензией
Совместное применение Препарата А с Препаратом В показывает подтвержденный результат в виде обратного развития синдрома у 44% пациентов. Препарат А вводится внутривенно капельно. Если его не сочетать с сосудорасширяющими препаратами, то эффективность достигается только в 9% случаев. Научные исследования стремятся получить лекарство на основе оксида азота.
При гепаторенальном синдроме гемодиализ редко применяется, поскольку печеночная недостаточность является более серьезным осложнением. Процедура диализа может вызвать кровотечения из вен пищевода, желудка или кишечника. Наиболее эффективным методом лечения является трансплантация печени. После проведения этой операции патологические процессы исчезают, и функция почечной фильтрации восстанавливается самостоятельно в течение месяца. Иногда для подготовки к операции устанавливают портокавальный шунт для снижения портальной гипертензии.
При применении лекарственной терапии в сочетании с операцией по шунтированию у пациентов с гепаторенальным синдромом I типа увеличивается вероятность выживания.
- в течение трех месяцев – у 64%;
- в течение полугода – 50%;
- в течение года – 20%.
Показатель трехлетней выживаемости с помощью трансплантации печени доходит до 60%. В то время как без нее удается добиться небольшого улучшения только для 4–10% больных. Это более относится к пациентам с вирусными гепатитами.
Можно ли предсказать развитие синдрома?
Изучение изменений состояния пациентов с различными причинами цирроза печени показало, что возможно предсказать развитие гепаторенального синдрома при наличии одного из четырех признаков:
- отсутствие значительного увеличения размеров печени (гепатомегалии);
- стабильно низкий уровень натрия в плазме крови;
- повышенное содержание ренина;
- увеличенный индекс сопротивления при дуплексном сканировании сосудов почек (если цирроз протекает без асцита он выше 7).
При наличии любого из указанных признаков, вероятность развития гепаторенального синдрома:
- в течение одного года составляет – 18%;
- в следующие 5 лет – 39%.
Профилактика
Избегание такого серьезного заболевания сводится к предотвращению:
- защита от вирусных гепатитов, СПИДа и других инфекций;
- преодоление алкогольной зависимости;
- предотвращение отравления при работе с токсичными веществами;
- внимательный подбор медикаментов;
- индивидуальный подход к применению мочегонных препаратов.
Для медицинских специалистов крайне важно обнаружить изменения в уровне электролитов у пациентов, страдающих заболеваниями печени, с целью предотвращения развития почечной недостаточности. Поэтому необходимо регулярно проходить медицинское обследование и сдавать соответствующие анализы. Важно всегда информировать врача о случившемся ранее гепатите при обращении по поводу любых других заболеваний. Это связано с необходимостью подбора лекарственных препаратов с минимальным токсическим воздействием на печень и почки.
Частые вопросы
Что такое гепаторенальный синдром?
Гепаторенальный синдром – это состояние, при котором функция почек ухудшается у пациентов с печеночной недостаточностью. Он характеризуется ухудшением функции почек, снижением клубочковой фильтрации и увеличением уровня креатинина в крови.
Какие симптомы сопровождают гепаторенальный синдром?
Симптомы гепаторенального синдрома могут включать отеки, асцит, увеличение живота, снижение объема мочи, утомляемость, слабость, тошноту и рвоту. У пациентов также может возникать повышенное давление и нарушение электролитного баланса.
Как лечится гепаторенальный синдром?
Лечение гепаторенального синдрома направлено на улучшение функции почек и управление симптомами. Оно может включать применение медикаментов, таких как вазоконстрикторы, альбумин, диуретики и противовоспалительные препараты. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация почки.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Следите за своим здоровьем и регулярно проходите медицинские осмотры. Гепаторенальный синдром может быть осложнением различных заболеваний печени, поэтому важно своевременно выявлять и лечить эти заболевания.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни. Употребление алкоголя и наркотиков может негативно сказываться на функции печени и увеличивать риск развития гепаторенального синдрома. Также регулярно занимайтесь физическими упражнениями и следите за своим питанием, чтобы поддерживать здоровье печени.
СОВЕТ №3
Следите за своим весом и контролируйте уровень холестерина в организме. Избыточный вес и повышенный уровень холестерина могут привести к развитию заболеваний печени, которые могут быть связаны с гепаторенальным синдромом.