Эписпадия у ребенка

Одна из самых сложных врожденных аномалий, которую можно встретить у новорожденных, называется эписпадия. Это нарушение связано с частичным или полным расщеплением мочеиспускательного канала. Эписпадия встречается примерно у одного из пятидесяти тысяч новорожденных. Эта патология чаще встречается у мужчин, чем у женщин, примерно в пять раз.

Причины возникновения

Точную причину развития врожденной аномалии не могут назвать даже опытные врачи, работающие в лучших международных клиниках. Существует предположение, что эписпадия возникает из-за сбоя в процессе развития эмбриона (примерно с 7-й по 14-ю неделю беременности). Первоначально формирующийся половой орган смещается ближе к нижней части тела, что приводит к нарушению развития мезодермальной пластинки и потере способности передней стенки уретры смыкаться.

Считается, что среди факторов, влияющих на возникновение эмбриональных нарушений, наиболее важными являются:

• Воздействие ионизирующего облучения на организм будущей матери;
• Потребление табака и алкоголя;
• Нарушения работы эндокринной системы;
• Вирусные инфекции во время беременности.

Механизм развития

Формирование эписпадии – это нарушение процесса формирования и развития мочеиспускательного канала, включая борозду и площадку, превращение борозды в уретральную трубку и развитие кавернозного тела уретры.

Основной период, когда патология начинает формироваться, приходится на 3-4 месяц беременности. Именно в это время происходит основная закладка и формирование органов мочеполовой системы. Причиной этого является сочетание с другими аномалиями развития мочеполовых органов, такими как неопущение яичка, аномалии почек и паховая грыжа.

Классификация

У мужчин патологическое состояние можно классифицировать на три основные формы:

• Аномалия, которая влияет на головку полового члена. Это состояние характеризуется разделением мочеиспускательного канала до верхней части органа. Половой орган часто приподнят вверх и искривлен в направлении передней брюшной стенки. Головчатая эписпадия обычно не вызывает проблем с эрекцией, поэтому сексуальная жизнь не страдает. Кроме того, нет проблем с мочеиспусканием;
• Стволовая эписпадия. При этом состоянии отмечается разделение мочеиспускательного канала по всей его длине (вплоть до области лобка). Половой член часто короче и приподнят к передней брюшной стенке. Отверстие мочеиспускательного канала напоминает воронку, поэтому нормальное мочеиспускание невозможно (моча разбрызгивается);
• Тотальная эписпадия. Это очень тяжелая форма заболевания, при которой мочеиспускательный канал деформирован и находится над областью лобка. Половой член и мошонка недоразвиты, и часто наблюдаются другие нарушения, такие как крипторхизм. Как и уретра, сфинктер мочевого пузыря разделен. Пациент страдает от недержания мочи, что приводит к развитию дерматита. Социальная адаптация ребенка затруднена, так как он не может свободно посещать школу или детский сад.

При полной эписпадии возникает сопутствующее разделение сфинктера мочевого пузыря

У женщин также существует врожденный порок развития, который обычно классифицируется на три типа:

• Клиторная эписпадия. Эта форма патологии характеризуется перемещением наружного отверстия уретры в область над клитором. Клитор разделяется, но мочеиспускание остается нормальным;
• Субсимфизарная. У девочек, страдающих этим видом аномалии, неправильное строение затрагивает не только клитор, но и половые губы;
• Тотальная. У пациентки наблюдается врожденное расщепление лобкового сочленения, сфинктера мочевого пузыря, половых губ и клитора. Наружное отверстие мочеиспускательного канала находится позади лобкового симфиза. Мочеиспускание нарушено, появляется «утиная» походка.

Чем отличается эписпадия от гипоспадии

Еpispadia – это аномалия передней (верхней) стенки мочеиспускательного канала (уретры), когда он не полностью или частично не зарастает. Гипоспадия (Hypospadias) – это аномалия нижней стенки мочеиспускательного канала, которая проявляется в виде расщелины внизу полового органа, яичек и промежности. Существуют различные виды этих аномалий:

• Головчатая – это разновидность рыбы, которая имеет характерную форму головы, напоминающую голову. Она обитает в пресных водоемах и является популярной целью для рыбаков.
• Пенальная – это тип растений, которые растут в песчаных почвах и имеют специальные адаптации для выживания в таких условиях. Они часто используются для украшения садов и ландшафтных дизайнов.
• Мошоночная – это группа насекомых, которые имеют особую структуру мошонки. Они используют ее для хранения и переноса пищи или для защиты от хищников. Эти насекомые обитают в различных экосистемах и выполняют важные роли в биологическом разнообразии.
• Промежностная – это категория понятий, которые находятся между двумя другими понятиями или категориями. Они могут быть использованы для объединения и классификации информации, а также для создания логической структуры в различных областях знаний.

Гипоспадия характеризуется искривлением полового члена, нарушением мочеиспускания и эрекции.

Рекомендуется проводить хирургическую операцию в раннем детском возрасте, до пяти лет.

Симптомы и диагностика

Детектирование эписпадии у детей является достаточно простой задачей. В большинстве случаев для установления диагноза достаточно провести визуальный осмотр половых органов опытным специалистом. При первичном осмотре опытный врач легко может определить форму врожденного порока развития, что полностью определяет клиническую картину данного состояния.

У новорожденных мальчиков головчатая эписпадия обычно не вызывает проблем с мочеиспусканием (иногда может наблюдаться небольшое разбрызгивание мочи), поэтому ее диагностика на ранних стадиях может быть сложной, особенно если нет разрыва крайней плоти. Однако симптомом этой формы заболевания может быть искривление полового члена, но это не влияет на половую жизнь.

Одним из явных признаков эписпадии стволового типа является расположение наружного отверстия уретры около основания полового члена. Из-за разбрызгивания мочи пациенты испытывают затруднения при мочеиспускании в стоячей позе, а также часто сталкиваются с недержанием мочи при смехе или кашле. Половой орган при этом деформирован, он укорочен и заметно приподнят к передней стенке брюшины. Возможен половой контакт, но с трудом.

Признаки полной эписпадии проявляются наиболее ярко. У мужчины, страдающего от этого врожденного дефекта, отсутствует возможность иметь потомство. Это связано с тем, что его репродуктивная система деформирована и недостаточно развита, что мешает совершать половой акт. У большинства пациентов с таким диагнозом наблюдается не только постоянное недержание мочи, но и различные осложнения, такие как гидронефроз, пиелонефрит, гипоплазия и другие. Из-за различий в мышечных волокнах брюшины и лобковых костей у больного возникает особая походка, напоминающая движения утки, и формируется выпуклость живота, похожая на живот лягушки.

Клиторальная эписпадия у девочек не вызывает проблем с мочеиспусканием и не имеет клинического значения. При субсимифизарной форме этого отклонения возникает сильное недержание мочи при физической нагрузке, смехе, кашле и чихании. Тотальная женская эписпадия характеризуется неправильным строением половых губ и полным разделением лонного сочленения. Постоянное выделение мочи приводит к размягчению кожи вокруг половых органов, появлению пеленочного дерматита, вульвовагинита и инфекции мочевыводящих путей. Кроме того, симптомами этого врожденного дефекта у девочек являются удвоение влагалища, а также недоразвитие малых половых губ и клитора.

Специалисты, которые имеют возможность провести диагностику эписпадии у ребенка: врач-педиатр, специалист по детской урологии, гинеколог или хирург

Для полного анализа состояния мочеиспускательного канала, мочевых путей и мочевого пузыря, иногда недостаточно только визуального осмотра. Чтобы выявить возможные сопутствующие нарушения, применяются следующие методы исследования:

• для девочек проводят УЗИ органов малого таза, а у мальчиков рекомендуется УЗИ мошонки;
• электрофизиологическое исследование;
• ультразвуковое исследование (включает ультрасонографию почек и мочевого пузыря);
• уродинамическое исследование (цистометрия и профилометрия мочеиспускательного канала);
• рентгенологическое исследование.

Хирургическая коррекция

В большинстве случаев, у младенцев мужского пола, головчатая эписпадия, а также клиторальная патология у девочек, не требуют специального лечения. Однако, если у ребенка есть проблемы с недержанием мочи или выраженный косметический дефект, то может потребоваться хирургическое вмешательство. Это поможет предотвратить возможные проблемы с психофизическим развитием ребенка. Идеальным возрастом для проведения операции считается от 4 до 6 лет, но некоторые врачи считают, что коррекцию можно проводить и в более раннем возрасте.

Главная цель лечения аномалии состоит в создании нормального мочеиспускательного канала и устранении непроизвольного выделения урины. Метод формирования уретры выбирается в зависимости от формы эписпадии и пола пациента.

Основные цели оперирующего врача при исправлении проблем у мальчиков:

• коррекция аномалии формы полового члена;
• восстановление нормальной структуры мочеиспускательного канала;
• исправление дефекта сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

• коррекция изгибов полового члена;
• выполнение операций по восстановлению уретры и мочевого пузыря.

При необходимости, для лечения клинически значимой эписпадии у девочек может быть проведена операция по пластике клитора и шейки мочевого пузыря.

Если у ребенка появляется покраснение и раздражение кожи на внешних половых органах, операцию откладывают до тех пор, пока местный воспалительный процесс не будет устранен. После каждого посещения туалета на пораженные участки кожи наносят антисептические растворы, такие как раствор с хлоргексидином.

Варианты хирургических операций для мальчиков

Главными целями терапии эписпадии у мальчиков являются:

• Если повреждены мочевой пузырь или шейка мочевого пузыря, может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы ребенок мог контролировать свой мочевыделительный процесс.
• Для сохранения нормальной функции яичников также может понадобиться операция.
• Существует два популярных вида хирургического вмешательства. Оба обеспечивают восстановление нормальной формы пениса и восстанавливают его функциональность.

Варианты хирургических операций для девочек

У девочек хирургическая операция менее сложна, чем у мальчиков. У них уретра и влагалище могут быть короткими и располагаться спереди. Клитор может состоять из двух частей. Внутренняя структура матки, маточных труб и яичников обычно находится в нормальном состоянии.

Реабилитационный период

После хирургического вмешательства для лечения эписпадии могут возникнуть следующие осложнения:

• заболевания, вызванные инфекцией – цистит и уретрит;
• сужение мочеиспускательного канала;
• образование отверстий (свищей) в месте проведения хирургических процедур;
• кровотечение из раны;
• недержание мочи;
• развитие проблем с эрекцией;
• трудности с зачатием и рождением ребенка.

Для предотвращения нежелательных проявлений в период реабилитации пациенту назначается антибактериальная терапия. Уничтожение патогенных микроорганизмов позволяет избежать вторичного инфицирования раны. Во избежание проблем с формированием анастомоза больному устанавливают уретральный катетер. Основная функция этого приспособления заключается в выведении мочи, однако катетер выполняет и роль каркаса, который способствует формированию здорового мочеиспускательного канала. За медицинским прибором необходим тщательный уход с применением антисептических растворов. Это позволяет избежать вторичного воспаления стенок мочевого пузыря и пролежней уретры.

Осложнения при эписпадии

Компликации и негативные последствия эписпадии включают возможность развития инфекций в мочеполовой системе. У молодых мужчин в возрасте это может привести к проблемам с плодовитостью. Также наблюдаются изменения в коже в области уретры, которые имеют воспалительный характер.

Обнаруживается размягчение кожи вокруг мочеиспускательного канала и в области промежности. Если не проводить лечение развивающейся бактериальной инфекции, возникает гнойное воспаление. В случае запущенной ситуации возможно развитие сепсиса и смертельного исхода.

Часто у детей возникают депрессивные состояния из-за ощущения собственной неполноценности. В результате этого могут возникнуть проблемы с сексуальным развитием и недержание мочи.

В зависимости от степени нарушения формирования уретральной мембраны, последствия эписпадии могут быть различными. Например, эписпадия головки пениса характеризуется незначительным нарушением мочеиспускания, небольшим искривлением полового члена и дезорганизацией. Если повреждение простирается на большую часть тела, то искривление полового члена становится более существенным. Кроме того, наблюдается значительное разбрызгивание мочи и нарушение полового акта.

При полном поражении пениса он становится искаженным в крайней степени, что приводит к невозможности вести половую жизнь. Также отмечается проблема с удержанием мочи, которая проявляется размягчением кожи в области промежности. Хирургическая коррекция этого дефекта позволяет устранить все указанные проблемы. После восстановления мочеиспускательного канала прогноз для восстановления внешних половых органов и устранения проблемы с удержанием мочи является благоприятным.

При полном поражении, не подвергшемся хирургическому вмешательству, МСЭК может определить третью категорию инвалидности. Категория инвалидности зависит от степени выраженности анатомического дефекта. Вторая категория инвалидности возможна при обнаружении каловых и мочевых свищей, которые не поддаются лечению.

Профилактика

Существуют общие рекомендации по предотвращению аномалий развития, которые известны каждой будущей матери. Однако, несмотря на это, многие женщины не придерживаются этих рекомендаций:

• Инфекции представляют серьезную угрозу для беременных женщин. Важно помнить, что опасность может исходить как от самого возбудителя, так и от применяемых лекарственных препаратов. Поэтому будущие мамы должны быть особенно внимательны к своему здоровью.
• Во время беременности и грудного вскармливания необходимо избегать вредных привычек, таких как употребление алкоголя, наркотиков и курение.
• Физическая активность необходима и полезна для беременных женщин. Она не только способствует хорошему самочувствию, но также может облегчить течение токсикоза, который может быть одной из причин возникновения патологий.
• Если работа связана с токсичным производством или предполагает воздействие ионизирующего излучения, рекомендуется временно отказаться от нее. Риск возникновения патологического развития плода в таких условиях очень высок.

Эписпадия – серьезное нарушение развития, которое приводит к нарушению нормального процесса мочеиспускания, а у мужчин также к проблемам с функцией размножения. Лечение этого заболевания возможно только с помощью хирургического вмешательства, и нет возможности применить консервативное лечение.

Прогноз

В большинстве случаев, ранняя хирургическая коррекция эписпадии может привести к достижению хороших функциональных результатов. Это позволяет развить контроль над мочеиспусканием и предотвратить возникновение психологических проблем. Прогноз относительно сексуальной функции и способности к зачатию потомства в значительной степени зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, которым в молодом возрасте проводилась операция по исправлению эписпадии, требуют постоянного медицинского наблюдения со стороны детского уролога. В некоторых ситуациях, когда они достигают подросткового возраста, у них могут быть обнаружены скрытые аномалии полового члена.

Резюме

Своевременное обнаружение врожденных аномалий и их хирургическое исправление помогают предотвратить психологическую травму у ребенка. Кроме того, принятые меры способствуют достижению хороших функциональных результатов и развитию контроля над мочеиспусканием. Репродуктивная функция зависит от наличия сопутствующих аномалий и возможности их устранения.

Частые вопросы

Что такое эписпадия и как она проявляется у ребенка?

Эписпадия – это врожденное разрывное или отверстие в мочеиспускательном канале у мальчиков. Она проявляется в виде открытого мочеиспускательного отверстия на нижней стороне пениса или на переносице.

Каковы причины возникновения эписпадии у детей?

Причины возникновения эписпадии у детей могут быть различными, включая генетические факторы, воздействие окружающей среды, аномалии развития мочевого тракта и другие факторы. Однако точные причины эписпадии до конца не изучены.

Каковы методы лечения эписпадии у ребенка?

Лечение эписпадии у ребенка может включать хирургическую коррекцию, которая заключается в закрытии отверстия и восстановлении нормальной анатомии мочеиспускательного канала. В некоторых случаях может потребоваться несколько операций для достижения оптимальных результатов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к педиатру или урологу, чтобы получить профессиональную консультацию и диагностику. Только специалист сможет определить степень и характер эписпадии у вашего ребенка.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача по поводу лечения эписпадии. В зависимости от тяжести случая, может потребоваться хирургическое вмешательство или консервативное лечение. Важно следовать инструкциям и рекомендациям специалиста для достижения наилучших результатов.

СОВЕТ №3

Обеспечьте ребенку поддержку и понимание. Эписпадия может быть эмоционально трудным для ребенка и его семьи. Будьте терпеливыми, поддерживайте ребенка и обсуждайте его вопросы и беспокойства. Помните, что эписпадия – это медицинское состояние, которое можно успешно лечить.