Синдром Гудпасчера – что это за патология

Синдром гудпасчера – это термин, который стал общепринятым именем по фамилии Эрнеста Гудпасчера, американского врача и патофизиолога. Именно он впервые в 1919 году описал случай кровохарканья и гломерулонефрита во время эпидемии гриппа.

В настоящее время этот термин используется для описания клинической сущности диффузного легочного кровотечения и острого или быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Однако исторически сложилось так, что ассоциации с синдромом Гудпастера чаще всего связываются именно с проявлением последнего, хотя клиницисты определяют его как идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Характерным признаком является наличие циркулирующих в крови антител к клубочковым базальным мембранам (анти-БМК), поэтому этот синдром также известен под названием “болезнь анти-БМК”.

Синдром Гудпасчера – аутоиммунный синдром, включающий альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит

Как развивается

Это заболевание относится к категории аутоиммунных заболеваний. В результате этого процесса в крови появляются антитела, которые направлены против клубочковой мембраны в почках. Они взаимодействуют с чувствительными рецепторами клеток мембраны и запускают цепь реакций, приводящих к повреждению тканей.

Механизм аутоиммунного повреждения сосудистой стенки

Структура базальной мембраны включает в себя коллаген и играет важную роль в поддержании эпителия сосудов как внутри, так и снаружи. Она присутствует во всем организме человека, но особенно страдает в альвеолах легких и почечных клубочках из-за большего содержания иммунно-распознаваемых структур.

Кроме этого, поскольку каждый раз весь объем крови проходит через почки, клетки клубочков более подвержены воздействию циркулирующих антител.

Причины

В обычных условиях эндотелий действует как преграда для антител. Однако при увеличении проницаемости сосудов они начинают оседать на базальной мембране. Поскольку человеческий организм представляет собой взаимосвязанную систему, все процессы в нем взаимосвязаны, поэтому факторы, вызывающие повреждения в легких, неизбежно приведут к повреждению почек. Таким образом, причиной увеличения проницаемости капилляров могут быть:

• повышение гидростатического давления в капиллярах;
• высокие уровни кислорода в вдыхаемом воздухе;
• вдыхание металлической пыли, лекарств, кокаина, курение табака;
• бактериальное заражение крови;
• присутствие эндоксинов в организме;
• воздействие летучих органических соединений;
• заражение различными видами инфекций.

Этот синдром может быть последствием и осложнением первичных заболеваний – нефропатии, системной красной волчанки, системных васкулитов, мезангиокапиллярного гломерулонефрита, криоглобулинемии.

Многие специалисты также считают, что генетический фактор играет роль в развитии этого заболевания. Люди с определенным набором лейкоцитарных антигенов более подвержены этому заболеванию и имеют менее благоприятный прогноз исхода.

Возможно, именно поэтому синдром гудпасчера чаще всего встречается у мужчин белой расы в возрасте от 20 до 30 лет, а затем у женщин старшей возрастной группы – после 60 лет. Несмотря на то, что заболевание в целом является редким, оно диагностируется у 0,5-1,8 % людей на миллион в год.

Как проявляется

Первые признаки синдрома Гудпастера могут проявляться в виде общих симптомов:

• чувство усталости;
• неприятное ощущение в желудке и рвотные позывы;
• затрудненное дыхание;
• бледность кожи.

Если легкие были поражены болезнью в первую очередь, то возможно возникновение учащенного затрудненного дыхания, появление постоянного кашля и кровохарканья.

Кашель с кровью – признак поражения альвеолярных мембран при синдроме Гудпасчера

Симптомы заболевания почек будут выглядеть так:

• появление крови в моче;
• образование пены в моче;
• отеки в нижних конечностях;
• повышение кровяного давления;
• болезненное и затрудненное мочеиспускание;
• боль в пояснице ниже ребер;
• нарастание отеков по всему телу.

Самым серьезным последствием синдрома является развитие почечной недостаточности, что может потребовать проведения диализа или пересадки почки.

Диагностика

Анализ мочи

При общем изучении мочи обнаруживаются показатели, характерные для поражения почек при гломерулонефрите.

Обнаружение белка в моче является значительным признаком заболевания. Уровень протеинурии критически высок в начальные дни и может достигать до 5 граммов в сутки. Главным образом, белок состоит из альбуминов, а также в незначительном количестве содержит глобулины и фибриноген.

Микрогематурия и макрогематурия – два вида крови в моче, которые могут проявляться в различных объемах. Макрогематурия характеризуется заметным красноватым оттенком, который придает моче вид “мясных помоев”. Появление эритроцитов в моче происходит из-за повреждения капилляров в почечных клубочках или в результате геморрагического экссудата.

Макрогематурия при гломерулонефрите – кровь заметна в моче невооруженным глазом, микрогематурия – только при микроскопическом исследовании

Также возможно обнаружение клеток почечного эпителия, гиалиновых и эритроцитарных цилиндров, но это не обязательно.

Анализ крови

При общем анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, уменьшение уровня белка и наличие анемии.

В иммунологическом анализе сыворотки крови диагностический критерий синдрома гудпасчера – наличие антител к IV типу коллагена базальных клеточных мембран. Определяется методом прямого иммуноферментного анализа (ИФА).

Биопсия

Этот процесс включает в себя получение образца ткани почки через кожу для последующего анализа при помощи микроскопа и иммунологических реакций. Процедура проводится при местном обезболивании с визуальным контролем при помощи УЗИ или КТ. Поскольку этот метод получения материала для исследования является инвазивным, он применяется только в случаях, когда нет других способов подтвердить диагноз.

При использовании микроскопа можно заметить изменения в форме и структуре, известные как эпителиальные полулуния. Они располагаются в капсуле Боумена и имеют изогнутую форму, что является характерным признаком патологии.

Нередко быстропрогрессирующий гломерулонефрит, к которому относят синдром гудпасчера также называют гломерулонефрит с полулуниями

Сначала полулуния формируются из макрофагов и увеличившихся эпителиальных клеток клубочков. Позже они насыщаются фибриногеном и становятся плотными и фиброзными. Полулуния начинают оказывать давление на сосуды в клубочке, нарушая процесс фильтрации. В результате происходит их атрофия, что может привести к развитию почечной недостаточности.

Иммунофлюоресцентная микроскопия. Видны гладко линейно окрашенные клубочковые базальные мембраны с антителом к IgG. . На клубочке, расположенном левее также видно полулуние

Также заболевание характеризуется линейным накоплением иммуноглобулинов группы G на базальной мембране клубочков, что можно определить с помощью иммунофлюоресцентного метода. Именно этот метод является золотым стандартом в дифференциальной диагностике синдрома гудпасчера, так как позволяет точно различить его от простого обострения хронического гломерулонефрита.

Рентгенологическое обследование

При выявлении легочных симптомов болезни анти-БМК, таких как наличие крови в мокроте или кровоизлияния, известные как «полный рот», проводится рентгенологическое обследование. Картина может проявляться как отдельными облачными инфильтратами в легких, так и обильным кровотечением. Легочное кровотечение обычно возникает на несколько недель или месяцев раньше почечных проявлений.

Двусторонние альвеолярные помутнения у пациента с альвеолярным кровоизлиянием из-за синдрома Гудпасчера

Лечение

Лечение синдрома гудпасчера требует быстрой и энергичной терапии, направленной на:

• противостояние антителам;
• регулирование накопления жидкости;
• управление высоким артериальным давлением;
• предупеждение повреждения легких и почек.

Аутоимунная природа заболевания определяет направление его терапии. Лечение синдрома гудпасчера это прежде всего угнетение аутоиммунных воспалительных процессов, что включает использование цитостатиков (циклофосфамид), иммунодепрессантов (азатиоприн) и глюкокортикоидов ( метилпреднизолон). Указанные препараты уменьшают выработку иммунной системой антител к коллагену базальных мембран.

Серьезное состояние пациента заставляет медицинский персонал прибегать к так называемой пульс-терапии. В начальный период лечения применяются очень высокие дозы лекарств.

Доза метилпреднизолона составляет 15 мг на каждый килограм веса в течение одних суток в течение трех дней, после чего переходят на прием преднизолона в виде таблеток в дозе 1 мг на каждый килограм веса в течение суток.

Дозировка циклофосфамида составляет от 2 до 3 мг на каждый килограм веса в течение одних суток, при этом необходимо тщательно контролировать уровень лейкоцитов.

Дозировка азатиоприна составляет до 2 мг на каждый килограм веса в течение одних суток, обычно рекомендуется при непереносимости циклофосфамида.

Используется метод плазмафереза – это процедура аппаратной очистки крови от антител, циркулирующих в ней. Во время этой техники кровь проходит через центрифугу, где красные и белые кровяные клетки отделяются, затем смешиваются с плазмозаменителем и возвращаются обратно в организм пациента. Таким образом, компонент, вызывающий заболевание, удаляется из крови.

Плазмаферез позволяет очистить кровь от антител к базальным мембранам клубочков

Для определенных больных выполняют искусственную вентиляцию легких или периодически осуществляют подачу кислорода. У других может возникнуть необходимость в переливании крови.

Когда пациенту необходима диализная терапия, восстановление функции почек практически невозможно.

Когда поражение почек переходит в хроническую почечную недостаточность, единственным способом решения проблемы в терминальной стадии является пересадка органа.

Плазмаферез проводится регулярно в течение нескольких недель, а иммуносупрессивная терапия может продолжаться от полугода до 12 месяцев в зависимости от реакции на лечение.

Питание и диета

При синдроме гудпасчера, питание или диета не считаются факторами, влияющими на развитие заболевания и не оказывают профилактического воздействия.

Заметьте себе
Гудпастеровский синдром – это состояние, связанное с острой недостаточностью функций легких и почек, объединяющее несколько заболеваний и проявляющееся следующим образом:

• присутствие гломерулонефрита;
• присутствие антител-БМК;
• кровотечение в органах дыхания.

Если заболевание не было выявлено вовремя и не было назначено соответствующее лечение, оно может привести к фатальным последствиям.

Извержение крови изо рта, хотя кажется противоречивым, на самом деле может быть полезным признаком, так как помогает выявить заболевание на ранней стадии и начать лечение.

Лечение чаще всего приводит к положительным результатам, если начать его до того, как разовьется почечная или легочная недостаточность. В последние несколько лет, благодаря активному применению кортикостероидов и иммуносупрессоров, процент выживаемости достигает 80% за пятилетний период.

Частые вопросы

Каковы основные признаки синдрома Гудпасчера?

Основными признаками синдрома Гудпасчера являются отсутствие или неполное развитие малого и толстого кишечника, что приводит к нарушению пищеварения и всасывания питательных веществ.

Каковы причины возникновения синдрома Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера обусловлен генетическими мутациями, которые происходят во время развития эмбриона. Это может быть связано с наследственностью или возникнуть случайно.

Как лечится синдром Гудпасчера?

Лечение синдрома Гудпасчера включает хирургическую коррекцию, во время которой проводится операция по восстановлению нормальной анатомии кишечника. После операции может потребоваться длительное лечение и поддержка, включая специальную диету и прием пищевых добавок.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Синдром Гудпасчера является серьезным заболеванием, и только специалист может определить его наличие и назначить необходимые меры.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о синдроме Гудпасчера, чтобы лучше понять его симптомы и последствия. Это поможет вам быть более информированным пациентом и обсудить свои вопросы и опасения с врачом.

СОВЕТ №3

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и контроля синдрома Гудпасчера. Это может включать прием лекарств, соблюдение диеты или регулярные медицинские обследования. Соблюдение всех рекомендаций поможет управлять патологией и предотвратить возможные осложнения.