Нефротический синдром у ребенка

Заболевания почек могут возникнуть у людей любого возраста, включая детей. У детей симптомы этих заболеваний могут проявляться в форме нефротического синдрома, который имеет свои особенности у маленьких пациентов. Этот синдром обнаруживается у 15-16 детей на 100 тысяч, что является невысокой частотой, но не умаляет его серьезности и опасности для здоровья и жизни ребенка. Нефротический синдром может развиться у детей в любом возрасте, но чаще всего он диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Следует отметить, что у младших детей мальчики болеют чаще, а у подростков – мальчики и девочки одинаково часто подвержены этому заболеванию.

Характеристики и причины патологии

У детей нефротический синдром проявляется теми же физиологическими изменениями, что и у взрослых пациентов.

Его выражения включают в себя:

• увеличение уровня белка в моче, известное как гиперпротеинурия; у детей считается патологическим, если уровень превышает 2,5 г/сутки;
• снижение уровня белка в сыворотке крови, или гипопротеинемия, при котором уровень составляет 50-60 г/л и ниже; при этом наблюдается значительная потеря альбуминов и дисбаланс белковых фракций;
• увеличение уровня жиров в крови, или гиперлипидемия, включая повышенный уровень холестерина;
• отеки, обычно общего характера, которые являются типичным клиническим проявлением данной патологии.

Формирование этого комплекса симптомов происходит из-за повреждения клубочковой части почек, а канальцевая система начинает давать сбой во вторую очередь. Под воздействием различных причин фильтрационная мембрана капсулы Шумлянского-Боумена начинает пропускать сначала белковые молекулы с низкой молекулярной массой (например, альбумины), а затем, по мере развития заболевания, и более крупные фракции белков. Это приводит к развитию массированной гиперпротеинурии. Чем сильнее повреждена клубочковая система, тем больше становится потеря белков с мочой.

Поражение почечных клубочков является причиной нефротического синдрома

На уровне гистологии, или клеточной структуры, можно выявить еще один процесс, который приводит к развитию гиперпротеинурии. Речь идет об изменении формы подоцитов, которые являются основой базальной мембраны. В нормальном состоянии эти клетки имеют особые выросты, называемые “ножками”. Взаимодействуя друг с другом, они участвуют в формировании фильтрационной сетки. Под воздействием различных неблагоприятных факторов подоциты теряют свои ножки, что приводит к образованию своеобразных “дырок” в мембране и увеличению ее проницаемости для белков с различной молекулярной массой.

В то же время, происходит уменьшение содержания белковых фракций и снижение общего белка в крови до уровня ниже 50 г/литр в случае гиперпротеинурии. У детей гипопротеинемия часто достигает критического уровня в 20-25 г/л. Резкое уменьшение количества белка в крови влияет на ее онкотические свойства: жидкость покидает сосудистое русло и задерживается в мягких тканях, что приводит к появлению отечности.

Следует обязательно отметить, что в детском возрасте отлично «работает» компенсаторный механизм, который сдерживает формирование нефротических отеков.

Он связан с функцией дренажа лимфатической системы. Когда жидкость задерживается в тканях, начинается более интенсивное удаление собственных белков через лимфатические сосуды, что снижает онкотическое давление и помогает предотвратить усиление отеков. Именно поэтому у детей степень отечности может не соответствовать тяжести поражения почек, что подчеркивает важность лабораторных параметров при диагностике нефротического симптомокомплекса.

Многообразие причин, приводящих к развитию нефротического синдрома у детей, весьма обширно, но врожденные факторы преобладают среди них. С возрастом ребенка возрастает вероятность возникновения приобретенных причин. В зависимости от воздействующего фактора патологию можно классифицировать следующим образом:

• первичный нефротический синдром, который возникает на фоне первичных пораженных почек;
• вторичный, когда заболевание почек является следствием или осложнением других патологий;
• идиопатический, часто встречающийся у детей и не имеющий четко определенной причины.

Отеки начинаются с области глаз

Первая категория включает в себя врожденный нефротический синдром, который обычно вызван первичным гломерулонефритом. Кроме того, сюда относятся наследственные заболевания, такие как поражение почек по «финскому типу», основанное на наличии мутированного гена. Инфекционные или опухолевые процессы в почечной ткани также могут быть причиной первичного нефротического синдрома.

Среди причин, вызывающих вторичный нефротический симптомокомплекс, можно выделить различные заболевания других внутренних органов. Аллергические, аутоиммунные, инфекционные и опухолевые процессы, происходящие в этих органах, оказывают наиболее негативное воздействие на почки. Это приводит к нарушению клубочковой фильтрации в органе, а затем к нарушению реабсорбции в канальцах, что приводит к формированию лабораторно-клинических показателей нефротического синдрома. У детей среди таких заболеваний можно выделить сахарный диабет, амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит).

Различают полный и неполный нефротический синдром в зависимости от того, насколько ярко проявляются симптомы у маленьких пациентов. При полном синдроме отеки присутствуют независимо от их выраженности. Неполный синдром, напротив, развивается без отеков, так как у детей есть компенсаторный механизм, предотвращающий их появление. Поэтому клиническая картина заболевания у детей может отличаться от симптомов у взрослых из-за отсутствия отечности.

Симптомы

Несмотря на наличие механизма компенсации, он не всегда является достаточным. Поэтому отеки у маленьких пациентов все же имеют место, хотя и не во всех случаях. Кроме того, степень отечности может не соответствовать уровню гипопротеинемии. Как правило, отеки появляются сначала на лице, в области век, или в зоне голеностопных суставов, затем быстро распространяются на конечности и туловище. В тяжелых случаях скопление жидкости может начаться в полостях, что приводит к формированию асцита, гидроторакса (жидкость в грудной клетке), гидроперикарда (отек вокруг сердца), анасарки (отек всего тела).

Отрицательная динамика развивается быстро, что требует обязательной госпитализации ребенка

У детей отеки развиваются очень быстро и могут усиливаться в течение нескольких дней или даже часов. Они могут перемещаться внутри организма при изменении положения тела. Такое быстрое ухудшение состояния может серьезно повлиять на работу других органов. Например, при наличии гидроторакса функционирование легких нарушается. Под давлением отеков они не могут полностью расшириться при вдохе, что приводит к одышке. Дыхание становится быстрым и поверхностным, уровень кислорода в крови резко снижается, что вызывает гипоксию. В таких случаях необходима срочная медицинская помощь в специализированном отделении.

Если у пациента развивается гидроперикард, то накопившаяся вокруг сердца жидкость начинает воздействовать на его функционирование. Обычно это проявляется брадикардией, что означает замедление сердечного ритма. При проведении ЭКГ у ребенка (что часто выполняется для диагностики нефротического синдрома), также будут обнаружены признаки дистрофии сердечной мышцы.

Быстрое развитие отеков в области лица при нефротических состояниях может привести к неправильному заключению о наличии у маленького пациента отека Квинке. Это состояние имеет аллергическую природу, поэтому факт воздействия или контакта с аллергеном может иметь решающее значение для диагностики, но при этом быть ошибочно интерпретированным.

При возникновении нефротического синдрома у детей также играет роль иммунологический механизм (аллергический или аутоиммунный). Поэтому помимо клинических проявлений патологии, проявляющихся отеками, особое внимание следует уделить проведению лабораторного обследования маленького пациента.

Помимо отечности и изменения лабораторных показателей мочи и крови, у ребенка наблюдаются следующие признаки поражения почек, включая симптомы нефротического синдрома:

• появление недомогания и усталости, ухудшение аппетита или отсутствие интереса к еде;
• при длительном протекании заболевания кожа ребенка становится прохладной, бледной, сухой, с шелушением или мелкими трещинками;
• возможна тошнота, рвота, жидкий испражнения;
• сильное желание пить и ощущение сухости во рту;
• резкое уменьшение количества выделяемой мочи.

Обнаруженные при обследовании пациента аномальные признаки имеют большое значение для установления диагноза, однако решающую роль играют результаты лабораторных исследований.

Лабораторные параметры мочи имеют главное диагностическое значение

Диагностика

Чаще всего появление отечности у маленького пациента приводит к обращению за неотложной медицинской помощью. В процессе беседы врач выясняет особенности наследственности, наличие аллергических реакций, контакт с аллергенами, наличие сопутствующих или врожденных заболеваний. При визуальном осмотре выявляются изменения в состоянии кожи и внутренних органов. При прослушивании легких стетоскопом врач может обнаружить мелкопузырчатые хрипы, а при пальпации или простукивании живота может выявиться увеличенная печень.

Важное значение для диагностики имеют лабораторные исследования. Общий анализ мочи выявит увеличение плотности мочи и появление большого количества белка, иногда можно обнаружить эритроциты. При определении уровня белка в суточной моче его количество составит более 2,5 граммов в сутки. Клинический анализ крови будет информативным при наличии воспалительного процесса в организме, особенно в почках. При этом наблюдается повышение СОЭ и лейкоцитоз. Если нефротический синдром вызван аллергической реакцией, то уровень эозинофилов в крови будет повышен. Учитывая, что иммунологический механизм формирования патологии встречается чаще всего, проводятся соответствующие тесты, определяющие состояние иммунитета.

Более полезной информацией будет биохимическое исследование крови у маленького пациента. Уровень общего белка опускается до 50 г/л и ниже, с наблюдаемым неравновесием белковых фракций: уменьшается содержание альбуминов, в то время как глобулины увеличиваются. Количество холестерина повышается. Кроме того, уровень гемоглобина снижается, а количество тромбоцитов увеличивается.

После тщательного обследования, установления окончательного диагноза и выявления причин патологии, ребенку назначается комплексное лечение.

Анализ крови может предоставить ценную информацию

Лечение нефротического синдрома у детей

Все методы лечения проводятся исключительно в стационаре, предпочтительно в специализированном отделении. Необходимо, чтобы ребенок находился под непрерывным медицинским наблюдением, чтобы исключить возможность пропуска серьезных осложнений, и чтобы проводимое лечение было постоянно контролируемо врачами.

План лечения включает в себя следующие этапы:

• питание и режим питья;
• применение лекарственных препаратов.

В период проявления выраженных отеков питьевой режим должен соблюдаться очень строго. Чтобы не допустить повышения нагрузки на почки, суточный объем потребляемой жидкости должен быть не намного больше суточного диуреза. Этот добавочный объем воды рассчитывается как 15 мл на 1 кг массы ребенка. Когда отечность исчезнет, малышу разрешается пить в привычных количествах.

Также необходимо строго следить за рационом. Необходимо ограничить потребление соли, продуктов, содержащих натрий, жиров, а также растительных и животных белков. Не стоит употреблять жареные, копченые или маринованные блюда. Вместо этого рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и калием.

При рассмотрении медикаментозного лечения, выбор лекарств зависит от основного заболевания и формы нефротического синдрома. В случае гормоначувствительной формы, у детей используется индивидуальная схема лечения стероидными препаратами. Гормональная терапия применяется у детей любого возраста, включая младенцев, несмотря на необходимость длительного лечения и возможные побочные эффекты. Именно так в современной медицине можно справиться как с первичным проявлением нефротического синдрома, так и с его повторными случаями.

Иногда у детей проявляется редкая форма заболевания, которая не реагирует на гормональное лечение. В таких случаях стандартные стероидные препараты не работают, поэтому приходится использовать цитостатики и иммуносупрессивные средства с альтернативными механизмами воздействия.

После уменьшения проявлений нефротического синдрома и лечения основной патологии маленький пациент ставится в поликлинике на диспансерный учет, что предполагает регулярное наблюдение врачами и проведение запланированных обследований. Только так можно достичь выздоровления ребенка и благоприятного прогноза для его здоровья и жизни в 90% случаев.

Частые вопросы

Какие симптомы характерны для нефротического синдрома у ребенка?

Нефротический синдром у ребенка проявляется отеками, белком в моче, низким уровнем белка в крови и повышенным уровнем холестерина.

Каковы причины возникновения нефротического синдрома у детей?

Причины нефротического синдрома у детей могут быть различными, включая иммунные нарушения, инфекции, генетические факторы и другие заболевания почек.

Как лечить нефротический синдром у ребенка?

Лечение нефротического синдрома у ребенка включает применение противовоспалительных препаратов, диеты с ограничением соли и жидкости, а также контроль за уровнем белка и холестерина в крови.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к педиатру или нефрологу для получения точного диагноза и назначения правильного лечения. Нефротический синдром у ребенка требует специализированного медицинского вмешательства.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно диеты и ограничений в потреблении жидкости и соли. Это поможет снизить отеки и улучшить общее состояние ребенка.

СОВЕТ №3

Убедитесь, что ваш ребенок принимает все назначенные лекарства регулярно и в правильной дозировке. Пропуск лекарств может привести к обострению симптомов нефротического синдрома.