Нефротический синдром

Выражение “нефротический синдром” стало широко используемым термином в медицинской практике только недавно. Оно охватывает все состояния, которые ранее назывались липоидным нефрозом и нефрозом до середины XX века.

Понятием нефротический синдром объединено сочетание определенных патологических симптомов, которые появляются при поражении клубочковой системы почек. Поэтому в большинстве случаев это не диагноз, а лишь проявление какого-либо заболевания, причем не обязательно урологического.

Тем не менее, иногда возникают ситуации, когда невозможно обнаружить основную патологию, которая вызвала снижение функциональности почечных клубочков. В таких случаях врачи ставят диагноз идиопатического нефротического синдрома, то есть синдрома, не имеющего известной причины.

Что такое нефротический синдром и его частота

В некоторых случаях, это серьезное состояние может возникнуть как результат или осложнение различных заболеваний. Клубочковая система почек может быть поражена инфекционными или аутоиммунными процессами, которые могут влиять не только на мочевыделительную систему, но и на другие внутренние органы или системные заболевания.

Приблизительно 20-30% случаев урологических заболеваний сопровождаются нефротическим синдромом. Это состояние может возникнуть как у взрослых, так и у детей, особенно у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Более подробную информацию о нефротическом синдроме у детей можно найти в данной статье. У взрослых патология чаще всего встречается у людей трудоспособного возраста, от 20 до 40 лет. Однако, также описаны случаи развития этого заболевания у пожилых людей старше 70 лет. Если причиной синдрома являются системные заболевания, такие как системная красная волчанка или ревматоидный артрит, то большинство пациентов – женщины.

Патология может сформироваться и у детей

Независимо от того, какой фактор стал основным, поражение почек в виде нефротического синдрома имеет определенные клинические и лабораторные показатели. Он характеризуется сочетанием 4 основных признаков:

1. Уровень белка в моче превышает 3,5 грамма в день, что называется гиперпротеинурией.
2. Количество белка в крови снижено до менее 50 г/л, что сопровождается гипопротеинурией и гипоальбуминурией.
3. Количество холестерина в крови превышает 6,5 ммоль/л, что называется гиперлипидемией.
4. Отеки развиваются постепенно и могут достигать степени анасарки, что означает отек всей подкожной клетчатки тела и большинства внутренних органов.

В большинстве ситуаций отмечаются все характерные признаки нефротического синдрома, однако иногда степень выраженности одного из них не является ясной. В результате возникает так называемый неполный, или редуцированный, нефротический синдром.

Почему развивается патология, ее классификация

Существует множество факторов, которые могут способствовать возникновению заболевания. Они могут быть связаны только с поражением почечной ткани, без воздействия на другие органы. В других случаях клубочковые структуры почек страдают во вторую очередь, при наличии заболеваний различных внутренних органов.

Следовательно, в зависимости от источника, нефротический синдром может иметь различные формы:

• Первичным, возникающим в результате заболеваний почек;
• Вторичным, возникающим как осложнение патологий других систем внутренних органов.

Среди основных факторов, которые непосредственно вызывают нефротический синдром, стоит отметить заболевания, которые приводят к поражению почечных клубочков. Это включает острые и хронические гломерулонефриты, которые проявляются различными изменениями в структуре почек. По частоте встречаемости они составляют до 80% от всех первичных причин этого синдрома.

Из-за особого гена финского типа патология возможна преимущественно у народов Скандинавии

Тем не менее, в данной группе существуют факторы, которые можно охарактеризовать как врожденные или наследственные. В результате этого, первичный нефротический синдром разделяется на следующие подтипы:

• Врожденный тип генетически обусловлен и передается по наследству. В эту категорию входят синдром финского типа, который обычно диагностируется в скандинавских странах, а также болезнь Фабри, вызванная нарушением обмена белков и жиров.
• Приобретенный тип может развиться в любом возрасте. Помимо острого гломерулонефрита, его причинами могут быть первичный амилоидоз и опухоли почек.

Группа вторичных факторов представлена широким спектром различных причин. В первую очередь, это включает распространенные заболевания внутренних органов, такие как сахарный диабет, специфические инфекционные процессы (туберкулез, малярия, сифилис), системные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия), опухоли (лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аллергические реакции, а также состояние беременности. Кроме болезней, поражению почек могут способствовать такие факторы, как воздействие на организм человека тяжелых металлов, определенных лекарственных препаратов, укусы насекомых или змей.

Такой обширный перечень заболеваний и состояний, протекающих с нефротическим синдромом, позволяет предположить несколько механизмов патогенеза патологии. Среди них главную роль играет механизм иммунологический, заключающийся в активации собственных защитных сил организма, что и приводит к поражению клубочковых структур.

Этот аргумент подтверждается тем фактом, что синдром поражения почек чаще всего развивается при аллергических и аутоиммунных состояниях. Кроме того, эффективность лекарственных препаратов, которые подавляют иммунитет (иммуносупрессоры), также является доказательством.

Следовательно, в зависимости от преобладания иммунологического механизма у каждого отдельного пациента и эффективности иммуноподавляющей терапии, нефротический синдром может быть классифицирован клинически:

• Гормоночувствительный тип рака характеризуется высокой чувствительностью к гормональным средствам, которые оказывают отличный эффект на его лечение.
• Гормонорезистентный тип рака, напротив, не реагирует на гормональные препараты, и в таком случае эффективными оказываются только цитостатические препараты, которые подавляют рост раковых клеток.

К поражению почечных клубочков может привести любая аллергическая реакция

Механизм иммунологии заключается в создании большого количества комплексов антиген-антитело. В этом процессе роль антигенов могут играть как внешние факторы, такие как бактерии, токсины, пищевые продукты и лекарственные препараты, так и собственные структуры организма. Антигены могут быть различными органическими соединениями, такими как протеины, ДНК, глобулины и элементы базальных клубочковых мембран.

Сформировавшиеся иммунные комплексы оседают в почечных клубочках и наносят значительный ущерб их фильтрационной системе. Это приводит к увеличению проницаемости базальных мембран. В результате острого нефротического синдрома, например, уровень белка в моче резко повышается, а его количество в плазме крови уменьшается. Это происходит потому, что через фильтрационную сетку могут проникать даже крупные белковые структуры с высокой молекулярной массой.

Симптомы нефротического синдрома становятся более выраженными, чем интенсивнее и длительнее действует повреждающий фактор на клубочки.

Иммунологический механизм развития патологии также проявляется через изменения в организме. Например, в большом количестве в крови появляются различные ферменты, такие как лизосомальные ферменты, серотонин, гистамин, альдостерон и ренин. Эти вещества усиливают проницаемость базальных мембран и негативно влияют на микроциркуляцию в почечных клубочках. В результате этого нарушается работа не только фильтрационных структур, но и канальцевой системы, что приводит к нарушению реабсорбции натрия. Все эти процессы являются причиной отеков, самого яркого симптома данной патологии.

Разрушительные события, происходящие в ткани почек, проявляются в ее внешнем и внутреннем состоянии. Патологический процесс, вызванный инфекцией или автоиммунными причинами, приводит к увеличению размеров органа, при этом его поверхность остается гладкой. Корковое вещество становится светлее, а мозговой слой приобретает красноватый оттенок. Этот орган называется “большой белой почкой”. Однако эти внешние признаки могут изменяться при таких заболеваниях, как опухоли, амилоидоз, туберкулез и другие.

При проведении гистологического анализа также наблюдаются изменения, которые зависят от того, какая патология вызвала развитие нефротического синдрома. Под микроскопом можно обнаружить дистрофию эпителиальных клеток, увеличение количества клеток эндотелия капилляров и структур капсулы Шумлянского-Боумена, а также дистрофию или некроз эпителия в канальцах. Канальцы имеют расширенные просветы, в которых наблюдается большое количество цилиндров различной природы.

Изменения подоцитов являются отличительным признаком синдрома

Характеристика нефротического синдрома включает определенную гистологическую картину. Критерии для его диагностики включают следующие:

• структура клеток капсул клубочков, которые образуют подоциты, нарушается, приводя к их укорочению и исчезновению педикул (отростков), а также изменению строения цитоплазмы подоцитов;
• структура базальных мембран капилляров клубочков нарушается, проявляясь в их утолщении, разрыхлении и повышенной проницаемости.

Изменение структуры подоцитов считается самым ранним микроскопическим признаком. При дальнейшем развитии патологии, к этому показателю добавляются также нарушения базальных мембран.

Симптомы нефротического синдрома

В зависимости от того, какая болезнь вызвала поражение почечных клубочков, симптомы могут развиваться с разной скоростью, быстро или постепенно, проходя через несколько стадий и имея разную интенсивность у пациентов. Клиническая картина нефротического синдрома характеризуется наличием нескольких обязательных признаков. К ним относятся:

• Значительное повышение уровня белка в моче, иногда достигающее 10-15 граммов в день. Большая часть потерянного белка – альбумины;
• Снижение общего уровня белка в крови до 50 граммов на литр, иногда до критических значений 25-30 граммов на литр. При этом наблюдается нарушение баланса белковых фракций в кровяной плазме;
• Повышение уровня липидов в крови, в основном за счет холестерина, фосфолипидов и триглицеридов. Увеличение жиров в плазме придает сыворотке характерный белый цвет;
• Появление отеков, которые имеют индивидуальные особенности у каждого пациента.

В зависимости от тяжести состояния и степени поражения почек, отеки могут проявляться с разной силой. Обычно сначала они появляются на лице (в области глаз), а затем распространяются на верхнюю часть туловища, спускаясь до поясницы, половых органов и ног. Отеки могут быть присутствовать на всем теле (анасарка) или в полостях вокруг внутренних органов (асцит, гидроторакс, гидроперикард).

Отеки формируются на лице и распространяются по всему телу

Пациенты, страдающие от нефротического синдрома, сообщают о следующих симптомах:

• ощущение сухости во рту и постоянную жажду;
• общую слабость и недомогание, ухудшение аппетита, появление головной боли;
• дискомфорт или ощущение тяжести в области поясницы или живота;
• иногда возникающую тошноту и рвоту, значительное скопление газов в кишечнике, появление жидкого стула;
• появление хрупкости ногтей и волос;
• уменьшение объема выделяемой мочи, менее 1 литра в течение суток;
• боли в мышцах, возможное появление судорог.

Во время осмотра пациента врач обращает внимание на несколько характерных признаков. Пациент проявляет малоподвижность, имеет отеки и бледную пастозную кожу. Кожа также холодная, сухая и шелушится, а в некоторых тяжелых случаях могут появиться трещины (кожа приобретает вид перламутра). Все эти симптомы и данные внешнего осмотра учитываются врачом при проведении дифференциальной диагностики нефротического синдрома и выяснении факторов, которые могли привести к его возникновению.

Диагностика

Обычно, появление отеков и ухудшение самочувствия являются основными причинами обращения больного к врачу. Это особенно характерно для первичного приобретенного и вторичного нефротического синдрома, когда патологические симптомы возникают после контакта с аллергеном или воздействия промышленных или бытовых ядов на организм. Если заболевание развилось на фоне других заболеваний, пациент может испытывать новые симптомы, которые могут указывать на осложнение в виде поражения почек в форме нефротического синдрома.

Целью врача на приеме является выяснение не только всех жалоб пациента, но и анамнеза, который включает наличие факторов, способствующих возникновению заболевания (острые или хронические инфекционные патологии, аллергическая реакция организма) и возможность подобных заболеваний у родственников. Кроме того, врач должен уточнить, как развивается нефротический синдром, в какой последовательности проявляются его симптомы и насколько быстро они усиливаются.

При перкуссии живота обнаруживается увеличенная печень

Во время визуального осмотра можно заметить несколько характерных признаков патологии: кожа становится сухой и имеет перламутровый оттенок, язык покрывается светлым налетом, появляются отеки в разных частях тела, а живот увеличивается в размере. При простукивании можно обнаружить расширение границ печени и ее уплотнение (гепатомегалия). Если жидкость накапливается в плевральной полости (гидроторакс), то дыхание пациента становится затрудненным и поверхностным, а при прослушивании можно услышать мелкопузырчатые хрипы. При гидроперикарде, когда жидкость скапливается вокруг сердца и мешает его нормальной работе, можно определить расширенные границы органа, а на ЭКГ можно заметить признаки дистрофии сердечной мышцы и замедление сердечного ритма (брадикардия).

Обычно, когда пациент обращается с указанными жалобами и клиническими признаками, диагностирование нефротического синдрома не представляет большой сложности. Кроме анамнеза, жалоб и данных осмотра, результаты анализа крови и мочи играют важную роль. В общем анализе мочи, помимо высокого уровня белка, определяются следующие параметры:

• удельный вес мочи повышается до значения 1030-1040;
• количество лейкоцитов превышает норму;
• цилиндры различного происхождения появляются (гиалиновые, зернистые);
• холестерин представлен в виде кристаллов, а нейтральный жир – в виде отдельных капель;
• иногда можно обнаружить отдельные эритроциты.

При проведении анализа мочи в течение суток для определения уровня белка, наблюдается значительное увеличение его концентрации, превышающее 3,5 грамма в сутки.

При обнаружении инфекционных заболеваний почек и других внутренних органов, клинический анализ крови обязательно выявит следующие изменения: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и появление молодых форм лейкоцитов (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Кроме того, наблюдается снижение уровня гемоглобина, который опускается ниже 100-110 г/л. При биохимическом анализе крови также обнаруживаются характерные признаки нефротического синдрома: уменьшение общего количества белка и альбуминов, а также увеличение уровня холестерина.

Изменения крови становятся диагностическим критерием

Получив такие результаты лабораторных исследований, врач может уже поставить диагноз нефротического синдрома. Однако, учитывая, что этот синдром часто является лишь последствием или осложнением других заболеваний, необходимо продолжить диагностические мероприятия. Главная цель этих мероприятий – определить основную патологию. Для этого пациенту назначают ЭКГ, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфию, а иногда требуется и биопсия.

При проведении электрокардиографии можно обнаружить изменения в перикарде, а также часто наблюдается замедление сердечного ритма (брадикардия). Ультразвуковое сканирование почек позволяет выявить различные заболевания этого органа. При допплерографии почечных артерий и вен можно определить их анатомическую структуру, наличие сужений, извитости или дополнительных сосудов, а также оценить состояние кровотока. Для оценки функциональности и структуры почек может быть проведена нефросцинтиграфия, в ходе которой в организм пациента вводится радиоактивный препарат. В некоторых случаях может потребоваться биопсия почечной ткани (взятие образца для дальнейшего изучения под микроскопом), например, для подтверждения или исключения амилоидоза.

Лечение синдрома нефротического должно быть индивидуализированным, то есть зависеть от стадии и тяжести основного заболевания, которое вызвало его развитие. Поэтому все вышеупомянутые методы диагностики в каждом конкретном случае должны предоставить врачу полную и достоверную информацию. При необходимости они дополняются иммунологическими, аллергологическими исследованиями, а также проведением биопсии других внутренних органов (например, слизистой оболочки прямой кишки или подслизистого слоя десен). Только после установления окончательного диагноза можно приступать к лечению синдрома нефротического как проявления основной патологии.

Пациент должен быть всесторонне обследован

Способы лечения

Лечение синдрома проводится в соответствии с общими принципами, применяемыми при большинстве почечных заболеваний. Однако, конкретные особенности терапии зависят от основного диагноза каждого пациента. В целом, лечение нефротического синдрома включает следующие направления:

• Питание;
• Режим питья;
• Применение лекарств с разными способами воздействия.

В первую очередь, диета требует ограничения потребления соли и белков. План питания разрабатывается таким образом, чтобы количество соли в день не превышало 3 грамма, а количество белка, как животного, так и растительного происхождения, не превышало 1 грамма на каждый килограмм массы пациента. Кроме того, ограничивается потребление всех продуктов, содержащих натрий. Вместо этого, в рационе должны преобладать продукты, богатые калием и витаминами.

Вместе с изменением рациона питания, также происходит корректировка уровня физической активности у пациента. Она должна быть умеренной, и больной не должен слишком себя жалеть физически, если, конечно, его состояние позволяет ему это. Спортсменам рекомендуется снизить интенсивность тренировок, в то время как людям, ведущим малоподвижный образ жизни, следует увеличить физическую активность.

Особое внимание следует уделять питьевому режиму пациента. Важно выбирать напитки, которые не вызывают значительного увеличения объема циркулирующей крови и, соответственно, не нагружают почки. Рекомендуется потреблять жидкость в количестве, превышающем суточный объем мочи на 30 мл.

Питьевой режим в лечебной схеме занимает особое место

Каждый пациент имеет свои клинические рекомендации по применению лекарственных средств, которые определяются основным заболеванием. Например, если нефротический синдром возник в результате инфекционного поражения почек, то назначаются антибактериальные и противовоспалительные препараты. При многих почечных заболеваниях необходимы мочегонные и гипотензивные средства, а также заместительное внутривенное введение белковых препаратов. Учитывая, что именно иммунологический механизм является главным при синдроме, пациенту подбираются иммуносупрессоры или цитостатики.

Важно отметить, что лечение нефротического синдрома в большинстве случаев является длительным процессом, требующим регулярной госпитализации пациентов и оказания помощи в специализированных санаториях и курортах. У многих пациентов также имеется хроническая почечная недостаточность, которая требует сочетанного лечения. В этом случае, можно сказать, что терапия при хронической почечной недостаточности одновременно воздействует и на механизмы развития нефротического синдрома. Доктор Денисов, известный нефролог Москвы и Московской области, специализируется на комплексном лечении почечных заболеваний.

Нефротический синдром представляет собой опасное состояние, которое может серьезно повлиять на здоровье и жизнь пациента. Он может привести к развитию серьезных осложнений, таких как поражение головного мозга, сердца, сосудов и легких. Поэтому важно своевременно обнаружить и правильно лечить эту проблему, чтобы предотвратить возможные негативные последствия.

Частые вопросы

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром – это состояние, характеризующееся совокупностью симптомов, включающих протеинурию (выделение большого количества белка с мочой), отеки, гипоальбуминемию (низкий уровень белка в крови) и гиперлипидемию (повышенный уровень жиров в крови).

Какие причины могут вызвать нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван различными причинами, включая гломерулонефрит (воспаление почечных клубочков), диабетическую нефропатию (поражение почек при сахарном диабете), системные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, и другие редкие наследственные или приобретенные заболевания почек.

Каковы возможные осложнения нефротического синдрома?

Нефротический синдром может привести к различным осложнениям, включая тромбозы (образование сгустков крови), инфекции (из-за нарушения иммунной системы), а также повышенный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и почечной недостаточности.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Следите за своим питанием. При нефротическом синдроме важно ограничить потребление соли, жира и холестерина. Предпочтение следует отдавать нежирным и белковым продуктам, таким как рыба, курица, яйца, молочные продукты с низким содержанием жира. Также рекомендуется увеличить потребление фруктов, овощей и зелени, которые богаты витаминами и антиоксидантами.

СОВЕТ №2

Поддерживайте оптимальный уровень активности. Регулярные физические упражнения могут помочь укрепить сердце и сосуды, улучшить общую физическую форму и контролировать вес. Однако перед началом тренировок необходимо проконсультироваться с врачом, чтобы выбрать подходящую программу физической активности, учитывая особенности вашего состояния.

СОВЕТ №3

Следите за уровнем артериального давления. Высокое артериальное давление может усугубить симптомы нефротического синдрома и повредить почки. Поэтому важно регулярно измерять давление и принимать меры для его контроля. Если у вас уже диагностировано повышенное давление, обязательно принимайте назначенные врачом препараты и следуйте рекомендациям по изменению образа жизни, например, ограничьте потребление соли и алкоголя.