Нефробластома почки у детей

У детей опухоль почки, известная как нефробластома, формируется из эмбриональной ткани почек и относится к злокачественным опухолям. Это заболевание также известно под названием опухоль Вильмса, которое было дано в честь хирурга из Германии, первым обнаружившего эту страшную болезнь у ребенка. Его имя было Макс Вильмс.

Когда прошло определенное количество времени, стало ясно, что это новое образование встречается исключительно у детей младшего возраста, моложе 5 лет. Именно в этом возрастном диапазоне наибольшее количество эмбриональных клеток содержится в почечных тканях.

Краткое описание заболевания

Дети в возрасте от 2 до 5 лет находятся в группе риска для развития опухоли Вильмса, однако также есть случаи развития этой патологии у новорожденных и детей старше 6 лет. Согласно статистике, опухоль чаще развивается у мальчиков, но она чаще поражает организм девочек. У этих детей ранее не было выявлено никаких проблем со здоровьем.

У каждого пятого ребенка патология сопровождается другими неприятными заболеваниями, такими как:

• увеличение полового органа;
• неполное опускание яичек;
• отсутствие радужки глаза;
• несоответствие нормальному развитию мочеполовой системы;
• расстройство, названное в честь Беквита и Видемана;
• медицинское состояние, описанное Денисом и Дрешем.

Гемигипертрофия отличается тем, что у детей с этим заболеванием одна сторона тела развивается более интенсивно, чем другая. Крипторхизм чаще встречается у мальчиков, поскольку при этом расстройстве яички не спускаются в мошонку. Отсутствие радужной оболочки в глазу указывает на наличие аниридии.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется увеличением общей массы тела и увеличением веса внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша проявляется недоразвитием половых органов как у мальчиков, так и у девочек. Это состояние является наиболее распространенной патологией мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Это заболевание диагностируется у 8 детей из миллиона в возрастной группе до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то из предков был диагностирован случай развития этого нового заболевания, то вероятность его возникновения у последующих поколений увеличивается на 3%. В таких семьях также возможно двустороннее поражение почек.

Причины формирования патологии

Причины развития нефробластомы до сих пор остаются неясными. Однако исследования ученых указывают на генетические изменения в детском организме. Особое внимание уделяется гену 1, связанному с опухолью Вильмса и находящемуся в одиннадцатой хромосоме. Этот ген играет важную роль в нормальном развитии мочеполовой системы у детей, особенно почек.

Если происходят необычные изменения в этом гене, то опухолевые образования почти мгновенно начинают развиваться, иногда возникают иные генетические аномалии. Научные исследования также не выявили никакой связи между развитием нефробластомы и воздействием окружающей среды на организм ребенка.

Стадии развития онкологического процесса

Как и все раковые заболевания, опухоль Вильмса проходит через несколько стадий. Чем раньше врач выявит ее наличие, тем эффективнее будет лечение и благоприятнее прогноз выздоровления. Нефробластома проходит через четыре этапа развития:

• Шаг 1. На первом этапе опухоль может иметь различные размеры, но она находится внутри почки, без метастазов.
• Шаг 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но небольшая часть может выступать за пределы почки, без метастазов.
• Шаг 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые перемещаются в соседние лимфатические узлы, расположенные рядом с воротами почки.
• Шаг 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, включая околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, без метастазов.
• Шаг 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
• Шаг 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все соседние органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
• Шаг 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Пятый этап развития нефробластомы почки у детей может привести к поражению обоих почечных органов, что является возможным.

При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

В начальных стадиях развития опухоль практически невозможно обнаружить, так как патология протекает без симптомов. Ребенок может почувствовать слабость, общее недомогание, а также возможно повышение температуры до субфебрильных значений. Родители, в свою очередь, могут заметить появление плотного уплотнения в области брюшины. Обычно такие образования имеют ограниченную подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома затрагивает окружающие органы и ткани, то у ребенка могут возникнуть сильные болевые ощущения. После проведения медицинского анализа мочи можно обнаружить макрогематурию, наличие эритроцитов, иногда этот факт можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса. При разрушении внутренних мембранных структур клубочковой капсулы можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Имеется список общих признаков нефробластомы, включая: снижение веса, нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта, увеличение уровня артериального давления. Указанные симптомы возникают из-за прорастания опухоли в соседние органы и ткани, а также из-за нарушения нормальной работы почек.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если размеры образования слишком велики, то оно может оказать давление на окружающие органы и ткани, что приведет к скоплению жидкости в брюшной полости и развитию асцита. В результате этого начинают просвечиваться вены через кожу, придавая образованию внешний вид похожий на голову медузы.

Появляются неприятные ощущения, но ребенок испытывает трудности с определением их точного местоположения. Если хотя бы один из указанных признаков присутствует, то необходимо обязательно обратиться к онкологу и урологу. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее будет начато лечение, и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При изучении общего анализа крови можно выявить явное уменьшение числа эритроцитов, что приводит к развитию анемии по трем механизмам. Первый механизм состоит в том, что все злокачественные опухоли вызывают развитие анемии.

Другой способ заключается в том, что функционирование почек нарушается, что приводит к уменьшению выработки эритропоэтина, что в свою очередь влияет на процесс образования эритроцитов в костном мозге. Третий механизм развития анемии связан с кровотечением из почек, вызванным вышеупомянутыми причинами.

Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче можно обнаружить остатки почечного эпителия и красные кровяные тельца в больших количествах. При распаде нефробластомы в общем анализе мочи может быть обнаружено избыточное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса могут присутствовать лейкоциты и бактерии. Для установления точного диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее простым и экономичным методом визуализации считается ультразвуковое исследование почек.

Используя этот метод диагностики, можно выявить область с новообразованием, которая отличается повышенной эхогенностью и четко локализована за брюшиной. Если применять на ранних стадиях заболевания метод диагностики, такой как экскреторная урография, то можно выявить деформацию чашечно-лоханочной системы. На поздних стадиях заболевания можно заметить, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Для различения нефробластомы и почечной кисты требуется ввести контрастное вещество в вену при помощи шприца и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет заметен участок с повышенным кровоснабжением, а в случае кисты, сосудистая сетка может быть отсутствующей. Наиболее эффективным и информативным методом визуализации является компьютерная томография. С ее помощью можно точно определить размеры и местоположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для выполнения процедуры требуется использование ультразвукового диагностического оборудования, которое контролирует правильное введение иглы. Прокол осуществляется в области поясницы, после чего извлекается патологический материал для анализа. Затем с применением электронного микроскопа проводится гистологическое исследование, в результате которого обнаруживаются эмбриональные клетки.

Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для выявления метастазов используют рентгеновское обследование грудной клетки и скелетную сцинтиграфию. Рентгеновский метод позволяет обнаружить метастазы в легких, в то время как сцинтиграфия позволяет исследовать состояние всех костей организма.

Лечебные мероприятия

Среди основных методов лечения нефробластомы следует выделить:

• мгновенное вмешательство;
• облучение;
• терапия с применением химических препаратов.

Опухоль Вильмса относится к группе онкологических заболеваний, которые быстро прогрессируют, поэтому необходимо немедленно начинать лечение после установления правильного диагноза. Методы терапии зависят от стадии заболевания, и только врач-онколог назначает все лекарственные препараты. Хирургическое удаление опухоли является одним из этапов борьбы с этим патологическим процессом.

Применение химиотерапевтического лечения перед операцией может помочь уменьшить размер нефробластомы, что в свою очередь облегчит процесс удаления опухоли. Такой подход применяется при диагностике онкологии на III–IV стадии, поскольку при хирургическом вмешательстве может быть риск повреждения здоровых органов и крупных сосудов.

Также применение химиотерапии помогает снизить вероятность разрыва оболочки, в которой находится опухоль, во время хирургического вмешательства. После успешной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в комбинации с лучевой терапией, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные клетки.

Имеется несколько методов хирургического вмешательства, включая:

• обычная нефрэктомия включает в себя полное удаление почки;
• радикальная нефрэктомия – это удаление почки вместе с окружающими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
• частичная нефрэктомия – это частичное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Для всех маленьких пациентов с диагнозом нефробластома обязательно назначается химиотерапевтическое лечение. Среди препаратов, которые обычно применяются, можно выделить следующие: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин. В случае повторного развития опухоли или неудачной гистологии, кроме основных препаратов, могут быть использованы такие лекарства, как Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид, а также препараты с содержанием платины. Лучевая терапия применяется крайне редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз выздоровления весьма обнадеживающий, поскольку нефробластома – это злокачественное новообразование, которое наиболее эффективно поддается лечению. После прохождения курса терапии около 90% детей полностью выздоравливают. Однако заранее предсказать результат невозможно, поскольку все зависит от состояния организма ребенка и стадии заболевания.

При вторичном возникновении опухоли вероятность выздоровления не так высока, она составляет от 25% до 45%. К сожалению, нельзя оказать влияние на этот процесс, поэтому важно бороться и не терять надежду, так как шансы на выздоровление очень велики, и после преодоления болезни можно жить полноценной и активной жизнью.

Частые вопросы

Какая причина возникновения нефробластомы почки у детей?

Нефробластома почки у детей обычно возникает из-за генетических мутаций, которые происходят во время развития плода.

Какие симптомы сопровождают нефробластому почки у детей?

Симптомы нефробластомы почки у детей могут включать боли в животе или пояснице, кровь в моче, повышенную утомляемость, потерю аппетита и потерю веса.

Каковы методы лечения нефробластомы почки у детей?

Лечение нефробластомы почки у детей может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и радиотерапию. В некоторых случаях может потребоваться комбинированное лечение.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту-онкологу, чтобы получить точный диагноз и план лечения. Нефробластома почки у детей требует комплексного подхода и специализированного лечения.

СОВЕТ №2

Будьте внимательны к симптомам, которые могут указывать на наличие нефробластомы почки у ребенка, таким как боли в животе, кровь в моче, повышенное артериальное давление. Если заметите подобные симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу.

СОВЕТ №3

Поддерживайте ребенка эмоционально и физически во время лечения. Разговаривайте с ним о его чувствах и беспокойствах, обеспечьте ему комфортные условия и помогите справиться с побочными эффектами лечения.