Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз, также известный как болезнь Ормонда, представляет собой аномальное состояние, сопровождающееся длительным воспалительным процессом жировой ткани в забрюшинном пространстве. Результатом этого воспаления и избыточного роста тканей является сдавливание, что приводит к нарушению проходимости определенных органов в области живота. Чаще всего страдают мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза составляет не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще всего данная патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

По поводу механизма развития болезни Ормонда существует несколько точек зрения. Наиболее распространенными теориями являются воспалительная и иммунная. Также существует мнение о том, что ретроперитонеальный фиброз является результатом системных заболеваний соединительной ткани.

Среди причин, вызывающих заболевание, следует выделить:

• опухоли в органах;
• заболевания печени (гепатит и другие);
• поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
• обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
• интоксикация организма токсичными веществами;
• воздействие радиации;
• лучевое облучение брюшной области.

Часто, когда возникает заболевание, невозможно выявить ни одного из указанных выше факторов. В подобных ситуациях предполагается наличие идиопатического ретроперитонеального фиброза.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Ормонда различаются в зависимости от тяжести поражения и активности патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз проходит через три этапа:

• Начало развития патологического процесса.
• Фаза максимальной активности.
• Стадия, на которой происходит уменьшение фиброзного образования.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, которые могут возникнуть на первом этапе, можно выделить появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может начаться с одной стороны и постепенно перейти на другую. Неприятные ощущения могут распространиться на поясницу, брюшину и половые органы. Симптомами начальной стадии могут быть следующие:

• увеличение кровяного давления (чаще всего незначительное);
• длительная усталость, нервозность;
• головная боль (мигрень);
• в области живота или таза обнаруживается опухолевидное образование.

В последующих этапах заболевания происходит постепенное усиление симптомов. Наблюдается увеличение интенсивности боли, снижение объема мочи, вплоть до ее полного отсутствия. При поражении только одной почки, нагрузка возрастает на здоровую почку. При поражении обеих почек, продукты распада белка попадают в кровь, что вызывает уремию – острую или хроническую отравление организма собственными токсинами. Без немедленного подключения пациента к искусственной почке болезнь приводит к смертельному исходу.

Помимо указанных симптомов, происходит развитие артериальной гипертензии, которая возникает из-за сдавливания почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (особенно в задней части головы), увеличение артериального давления до уровня 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

Признаки венозной гипертензии включают в себя:

• расширение вен на ногах из-за варикоза;
• у мужчин варикоз может повлиять на яички;
• тромбоз нижней полой вены возникает на фоне застойных процессов.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относятся анурия и почечная недостаточность. Эти состояния вызваны задержкой урины в органах мочеотделения. Частым последствием заболевания является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника часто диагностируется кишечная непроходимость, что приводит к длительным запорам, метеоризму, отсутствию отхождения газов и другим диспепсическим расстройствам. В особо тяжелых случаях на этом фоне может развиться кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления заболевания Ормонда применяется комплексный подход, включающий использование лабораторных и инструментальных методов.
На ранних стадиях патологии в крови пациента отмечается увеличение уровня СОЭ, белка, мочевины и креатина. Лабораторные методы диагностики позволяют выявить размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников оценивается с помощью экскреторной урографии, которая позволяет определить наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики, такие как ультразвуковое исследование и компьютерная томография, позволяют обнаружить уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

При возникновении признаков, связанных с работой пищеварительной или сердечно-сосудистой системы, можно применить вспомогательные методы исследования, такие как иригография и контрастная аортография. Оба эти метода предполагают использование рентгенконтрастного вещества для изучения состояния внутренних органов.

Для выявления различий в диагнозе используют при следующих заболеваниях:

• структурными изменениями мочеточника;
• застоем мочи в почках;
• новообразованиями в желудке и кишечнике;
• полостями наполненными жидкостью;
• инфекцией тканей почек и мочеточников.

После обнаружения отклонений и их характеристик врач принимает решение о методе лечения, подходящем для данного пациента.

Способы лечения патологии

Для лечения болезни Ормонда используются консервативные или хирургические методы. Основная цель терапии заключается в восстановлении или поддержании нормальной работы мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранении нормальной работы мочевыводящих путей, выделения мочи и функционирования почек проводят терапию с использованием следующих лекарственных препаратов:

• препараты на основе глюкокортикоидов – применяются при ретроперитонеальном фиброзе. В этом случае врач может назначить Преднизолон или Дексаметазон;
• противовоспалительные препараты без стероидной основы – используются для уменьшения воспаления и снятия симптомов заболевания. Часто применяются при фиброзе почек. Среди наиболее популярных средств можно выделить Ибупрофен и Напроксен;
• иммунодепрессанты – способствуют модуляции иммунной системы человека. Среди часто применяемых препаратов следует отметить Азатиоприн и Циклоспорин;
• лекарства с рассасывающим эффектом – например, Гиалуронидаз и стекловидное тело.

Использование гормональных препаратов приводит к положительным эффектам в ранние стадии заболевания. Величину лекарственной дозы определяет врач, учитывая особенности патологии. Лечение проводится с постепенным снижением дозы препарата до достижения поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Врачи часто применяют данную схему лечения болезни Ормонда в медицинской практике:

• Предписывается прием Преднизолона внутрь в дозе 25 мг ежедневно в течение 30 дней, после чего доза уменьшается в течение 3 месяцев;
• Принимать по 20 мг Эзомепразола раз в сутки;
• Принимать по 5 драже Вобэнзима трижды в сутки в течение полугода;
• Через 30 дней после приема Преднизолона назначается Целекоксиб в дозе 100 мг дважды в день в течение 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

При возникновении серьезных осложнений патологии требуется проведение оперативного лечения. Операция показана в случаях сдавливания мочеточников, образования стриктур, развития хронического пиелонефрита, почечной недостаточности и других состояний.

Лечащий врач определяет метод вмешательства в зависимости от расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть операции заключается в удалении фиброзной жировой ткани и устранении сдавливания мочеточников, сосудов и других тубулярных структур в данном анатомическом пространстве. В случаях тяжелой патологии, когда невозможно провести пластику мочеточников, проводится операция с наложением нефростомы. Суть этого метода заключается во введении специальной трубки через переднюю часть брюшины, через которую урина отводится в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

Для пациентов с ретроперитонеальным фиброзом важно придерживаться здорового питания. Правильно подобранная диета способствует предотвращению избыточного накопления жировых отложений.

Советы по питанию для людей с заболеваниями:

• Из рациона следует исключить жирную, обжаренную, острую, соленую и копченую пищу.
• Абсолютно запрещено употребление алкоголя, газированных напитков, крепкого чая и кофе.
• Необходимо ограничить количество потребляемой соли.
• Основу рациона следует составить из злаков, овощей, фруктов и кисломолочных продуктов.
• Предпочтение следует отдавать нежирным сортам рыбы и мяса.
• В течение дня необходимо употреблять достаточное количество чистой воды.
• Среди рекомендуемых напитков – зеленый и травяной чаи, компоты и соки.
• Не следует употреблять пищу в избытке. Рекомендуется принимать небольшие порции 5-6 раз в течение дня.

Способ жизни пациента меняется после проведения операции по установке нефростомы. Важно освоить навыки использования специального контейнера для сбора урины, чтобы избежать раздражения кожи вокруг трубки. При появлении признаков сужения мочеточников важно употреблять большой объем жидкости. Постоянное удаление мочи поможет предотвратить прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Приверженцы народной медицины применяют разнообразные компрессы и примочки для борьбы с заболеванием, которые способствуют уменьшению роста фиброзной ткани. Они используют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим и противоопухолевым эффектом. Иногда такое лечение приносит положительные результаты. Однако чаще всего улучшение является временным, и затем возникает рецидив. Медики не рекомендуют злоупотреблять нетрадиционными методами лечения из-за возможных осложнений патологии и негативного влияния на здоровье.

Профилактика и прогноз для больного

Предотвращение заболевания Ормонда в первую очередь заключается в исключении факторов, которые могут его вызвать. Важно своевременно лечить заболевания, такие как панкреатит, гепатит, и туберкулез. Необходимо избегать травм позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто способствуют развитию патологического процесса.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Важно заботиться о своем здоровье. Если вы заметите признаки фиброза, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление и лечение этого заболевания помогут преодолеть его с помощью лекарств и избежать хирургического вмешательства.

Благоприятный прогноз при лечении заболевания возможен при правильной терапии на ранних стадиях. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение своего здоровья. Несмотря на это, наиболее эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство, в рамках которого происходит перемещение мочеточника. Фиксацию результата обеспечивает прием гормональных препаратов в течение продолжительного времени.

Частые вопросы

Какие симптомы характерны для ретроперитонеального фиброза?

Симптомы ретроперитонеального фиброза могут включать боли в поясничной области, увеличение почек, нарушение функции почек, обструкцию мочевых путей, а также симптомы, связанные с поражением других органов в брюшной полости.

Как диагностируется ретроперитонеальный фиброз?

Для диагностики ретроперитонеального фиброза используются различные методы, включая медицинскую историю пациента, физическое обследование, лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию и биопсию.

Каковы методы лечения ретроперитонеального фиброза?

Лечение ретроперитонеального фиброза может включать применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, хирургическое вмешательство для удаления фиброзной ткани или восстановления функции пораженных органов, а также радиотерапию или химиотерапию в некоторых случаях.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Ретроперитонеальный фиброз является редким заболеванием, и только специалист сможет определить его наличие и степень развития.

СОВЕТ №2

Изучите свою медицинскую историю и обратите внимание на любые симптомы, которые могут быть связаны с ретроперитонеальным фиброзом. Это может помочь вам обратиться к врачу на ранней стадии заболевания и начать лечение раньше, что повышает шансы на полное выздоровление.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание и регулярные физические упражнения. Это поможет укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма, что может способствовать более успешному лечению ретроперитонеального фиброза.