Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Радостное появление на свет здорового младенца – это главное событие в жизни родителей. Однако, к сожалению, иногда бывает иначе, и ребенок рождается с различными патологиями. По статистике, один ребенок из 40000-50000 новорожденных сталкивается с заболеванием, которое по международной классификации болезней МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочевого пузыря. Что же скрывается за этим медицинским термином?

При наличии данного врожденного заболевания отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть стенки брюшины. Также у младенца может быть обнаружена неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако сохраняются его сфинктер и мочеиспускательный канал.

Чаще всего это заболевание обнаруживается у мужчин, и без лечения прогнозы неутешительны. Только треть пациентов с таким диагнозом достигают возраста 17-20 лет.

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Эксперты до сих пор не смогли определить, что вызывает аномальное развитие, поэтому это состояние считается результатом воздействия нескольких факторов.

Исследования показали, что существует генетическая предрасположенность к ряду заболеваний брюшины, включая экстрофию мочевого пузыря. Кроме того, риск развития аномалий увеличивается под воздействием токсинов и инфекций на стадии внутриутробного развития, например, при приеме лекарств и вредных привычках будущей матери.

Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Кроме этого, повреждение плода также может вызвать нарушение эмбрионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Этапы развития эмбриона встречаются на 4-6 неделях беременности, поэтому воздействие тератогенов считается особенно опасным в начале беременности.

Симптомы

У детей экстрофия мочевого пузыря обнаруживается сразу после рождения из-за наличия определенных очевидных симптомов:

• В нижней части живота имеется отверстие в брюшной полости, через которое просматривается ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
• Моча постоянно выделяется из мочеточников, которые открываются в нижней части пузыря. Этот процесс приводит к появлению опрелостей и размягчению кожных покровов в области бедер и половых органов.
• Эта патология всегда сопровождается еще одним аномальным состоянием – образованием промежутка между костями таза. Размеры этого разрыва могут достигать 12 см. Такое отклонение вызывает внешнее поворот ног и придает пациенту характерную “чаплинскую” походку.
• При экстрофии мочевого пузыря чаще всего отсутствует пупочная грыжа.
• Дефект затрагивает также положение заднего прохода, который смещается вперед к мочевому пузырю.
• Иннервация мочевого пузыря нарушается, что приводит к нарушениям функций органа после хирургического вмешательства.

При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия – это серьезное заболевание, требующее обязательного лечения, и, кроме того, осложненное другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Поскольку заболевание затрагивает мочеполовую систему, существуют определенные различия в проявлении болезни в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Отличия в проявлении заболевания у мальчиков и девочек

Кроме того, заболевание может сопровождаться и другими недугами, которые возникают независимо от пола пациента:

• образование со стороны паховых грыж, одно- или двустороннее;
• ослабление сфинктера ануса может привести к выпадению прямой кишки (ректальный пролапс);
• аномальное развитие сигмовидной кишки;
• расширение мочеточника одно- или двустороннее (гидроуретеронефроз);
• дефекты развития прямой кишки и анального отверстия;
• недоразвитие крестца и копчика;
• неполноценное развитие крестцового отдела спинного мозга (миелодисплазия).

Почти каждое заболевание требует проведения операции.

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Существует несколько категорий заболеваний, классифицируемых по степени серьёзности.

I степень

• дефект в передней стенке брюшины не превышает 4 сантиметров в размере;
• разница в размере лонных костей (3-4 см);
• структура органа нарушена незначительно с точки зрения гистологии.

II степень

• дефект брюшины имеет размер от 4 до 8 сантиметров;
• расхождение лонного сочленения составляет от 4 до 6 сантиметров;
• структура стенок мочевого пузыря подвержена значительным нарушениям.

III степень

• размер дефекта в брюшной стенке превышает 8 сантиметров;
• ширина диастаза лонной кости превышает 6 сантиметров;
• структура тканей органа нарушена в значительной степени.

Чем более сложные отклонения в развитии, тем более серьезное состояние у ребенка.

Диагностика

Поскольку заболевание сопровождается рядом характерных признаков, нет особых трудностей при установлении диагноза. Дополнительные исследования могут быть назначены для подтверждения того, что патология распространяется в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика помогает выяснить полную картину заболевания с сопутствующими нарушениями.

Сначала проводится анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента есть экстрофия, то результаты покажут наличие мочи, а при других патологических состояниях может быть обнаружено перитонеальное или серозное экссудат.

Наиболее информативным методом в этой ситуации является цистоскопия.

При данном заболевании аппарат вводят не через уретру, а в поврежденный участок мочевого пузыря

Проведение исследования позволяет обнаружить характеристики дефекта и выявить сопутствующие анатомические отклонения в мочеточниках, мочеиспускательном канале, половых органах и анальном отверстии.

В дополнение к этому, также могут проводиться следующие процедуры для диагностики:

• исследование с использованием ультразвука (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
• томография с применением компьютерной технологии;
• проведение анализов для выявления генетических заболеваний.

Это связано с тем, что часто у младенцев с синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетическим заболеванием обнаруживается экстрофия мочевого пузыря.

Методика лечения экстрофии

Лечение такого расстройства обязательно включает хирургическое вмешательство, направленное на исправление следующих недостатков:

• отсутствие передней части живота и мочевого пузыря;
• формирование пениса, приближенного к полноценному половому органу как внешне, так и в плане функциональности;
• обеспечение удержания мочи при сохранении работы почек.

Следовательно, у всех пациентов с таким расстройством выполняется хирургическое вмешательство для восстановления органа и его закрытия. Эта процедура, даже у самых маленьких детей, показывает хорошие результаты.

Лечение болезни включает несколько этапов:

• Первый этап – первичная коррекция аномалии, которую выполняют у новорожденного малыша.
• Второй этап – коррекция, проводимая хирургическим путем. Применяется при недержании мочи.
• Третий этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.

Коррекция включает закрытие органа и выявление периодичности недержа-ния урины с постепенным увеличением емкости мочевого пузыря

Перед проведением операции пациенту прописывается курс антибактериального препарата, что уменьшит вероятность развития инфекции. Если заболевание усложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение выполняют одновременно с пластической коррекцией. Такой подход помогает избежать последующего хирургического вмешательства.

При тяжелых формах патологии рекомендовано проведение остеотомии – иссечение костей таза. Операцию проводят, если диагностировано значительное расхождение лонных костей, сведение которых при помощи пластики невозможно. Важно условие – младенец должен быть старше 2-х недельного возраста.

При выполнении первичной пластики, хирург не выполняет коррекцию эписпадии. В большинстве случаев такие дополнительные процедуры проводятся приблизительно в годовалом возрасте. Затем необходимо выполнить операцию по удлинению и выправлению полового члена.

Если пупочный рубец незначительно смещен, то операция по его коррекции может быть не назначена. В случае необходимости удаления естественного пупка, новый размещается выше предыдущего.

После этого происходит проникновение в забрюшинное пространство, где пузырь отделяется от окружающих тканей. Хирургическое вмешательство выполняется с обязательным дренированием и закреплением мочеточников с использованием специальных трубок.

Когда шейка матки достигает нужной формы, катетер и трубочки удаляются.

Новорожденным рекомендуется проведение тракции по Блаунту

Эффективность выполнения процедуры зависит от различных аспектов, кроме навыков и экспертизы хирурга. Учитывается размер органа и состояние его стенок.

Возможность успешного восстановления нормальной функции мочеиспускания увеличивается, если операция проводится непосредственно после рождения ребенка.

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и часто приводит к серьезным осложнениям. Поэтому важно, чтобы женщина во время беременности берегла свое здоровье и здоровье будущего малыша, проходила своевременные обследования и избегала ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.

Частые вопросы

Как проявляется экстрофия мочевого пузыря у ребенка?

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка проявляется в виде открытого дефекта в передней стенке живота, через который видно выступающую часть мочевого пузыря. Также может быть затруднено мочеиспускание и возникать инфекции мочевыводящих путей.

Каковы причины развития экстрофии мочевого пузыря у ребенка?

Причины развития экстрофии мочевого пузыря у ребенка могут быть генетическими или окружающей средой. Генетические факторы могут играть роль в наследственной предрасположенности к этому заболеванию. Окружающая среда, такая как воздействие химических веществ или лекарств, также может повлиять на развитие экстрофии мочевого пузыря.

Каковы методы лечения экстрофии мочевого пузыря у ребенка?

Лечение экстрофии мочевого пузыря у ребенка может включать хирургическую коррекцию, которая заключается в закрытии дефекта передней стенки живота и восстановлении нормальной анатомии мочевого пузыря. Дополнительно может потребоваться реабилитационная терапия для восстановления функции мочевого пузыря и предотвращения осложнений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-урологу или педиатру, если у вашего ребенка есть признаки экстрофии мочевого пузыря, такие как видимое открытие пузыря на передней стенке живота или неспособность контролировать мочеиспускание.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и ухода за ребенком с экстрофией мочевого пузыря. Это может включать хирургическое вмешательство, регулярные медицинские осмотры и уход за кожей в области открытого пузыря.

СОВЕТ №3

Обеспечьте ребенку поддержку и понимание. Экстрофия мочевого пузыря может быть физическим и эмоциональным вызовом для ребенка. Поддерживайте его, объясняйте ему, что он не виноват в своем состоянии, и помогайте ему развивать положительное отношение к своему телу.