Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это заболевание, возникающее из-за нарушений в иммунной системе. Оно характеризуется образованием антител к фосфолипидам, основным компонентом клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром и его связь с беременностью играют важную роль в проблемах с вынашиванием плода. Около 30-35% случаев невынашивания плода связаны с этим синдромом. У здоровых людей примерно 3-4% имеют антитела к фосфолипидам, а у 0,3% исследуемых показатели антител являются высокими.

Молодые женщины подвержены этой патологии в большей степени, чем мужчины, с частотой встречаемости афс, превышающей в 6-7 раз. Этот синдром также наблюдается у детей.

Исследования английского ученого Хьюза в 1986 году впервые описали эту болезнь.

Почему возникает?

Причины, по которым возникает АФС, до сих пор остаются неизвестными. Неясно, почему у некоторых людей, у которых высокие уровни антифосфолипидных антител, болезнь не проявляется. Существует несколько факторов, которые способствуют ее развитию. Можно условно разделить их на факторы, вызывающие первичные тромбофилии, и факторы, приводящие к вторичным тромбофилиям.

Первичные тромбофилии вызывают следующие процессы:

• гипергомоцистеинемия;
• синдром склеивающихся тромбоцитов
• недостаточное количество противосвертывающих веществ;
• избыточное количество и высокая активность 8 фактора свертывания;
• недостаточное количество 11 и 12 факторов свертывания крови;
• проявление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.

Для вторичных тромбофилий факторами, способными вызвать их развитие, будут следующие события:

• инфекции, вызванные вирусами и бактериями (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, вызванный инфекцией);
• злокачественные опухоли;
• медицинские препараты (гормоны, психотропные средства);
• генетическая предрасположенность (наличие определенных антигенов) и наследственность (появление болезни у родственников);
• болезни с аутоиммунной природой (склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
• травмы;
• беременность и роды;
• болезни, связанные с избыточным образованием клеток крови;
• антифосфолипидный синдром;
• сердечная недостаточность с застоем крови;
• воспалительные процессы в кишечнике;
• нефротический синдром.

Механизм болезни

Причиной заболевания являются тромбозы артерий и вен, которые не имеют воспалительного характера. Существует теория, которая утверждает, что два фактора могут вызывать тромбоз, и одним из них является АФС. Этот фактор может привести к развитию тромбоза при наличии специального механизма, который способствует тромбофилии.

Антифосфолипидный синдром возникает из-за процесса, в котором организм больного человека производит антитела к фосфолипидам в разных количествах. Фосфолипиды являются важными компонентами всех клеток в организме. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Это проявляется в том, что тромбоциты становятся более склонными к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, происходит изменение соотношения между производством тромбоксана и простациклина, которые являются важными компонентами свертывающей системы крови. Также наблюдается снижение уровня противосвертывающих веществ в крови, что приводит к возникновению тромбозов внутри сосудов. Тромбоз становится распространенным, особенно у беременных, и может поражать фетоплацентарный комплекс, что может привести к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних стадиях происходит снижение и прекращение питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

Классификация заболеваний основана на принципе их происхождения и клинических проявлениях. Существуют различные виды заболеваний:

• Первичный синдром антифосфолипидов (не связан с другими заболеваниями, которые могли бы вызвать его);
• Вторичный синдром антифосфолипидов (развивается одновременно с другими заболеваниями);
• Катастрофический синдром антифосфолипидов (проявляется в виде быстрого нарушения свертываемости крови с образованием множественных тромбозов);
• АФЛ-негативный тип болезни (маркеры болезни не обнаруживаются при анализе, но имеются клинические признаки);
• Синдром антифосфолипидов с проявлениями, подобными волчанке.

Клиническая картина

Симптомы синдрома антифосфолипидов могут проявляться по-разному, но наиболее распространенными признаками являются образование тромбов и проблемы во время беременности.

Большое количество тромбов образуется в организме, они могут возникать в различных сосудах, начиная от капилляров и заканчивая крупными артериями и венами. Это влияет на функционирование всех систем организма, включая сердечно-сосудистую, нервную и другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Возможно, это может быть поверхностное и глубокое поражение вен нижних конечностей, а также сетчатки глаза и печеночной ткани. Следует отметить, что тромбозы в венах встречаются намного чаще, чем в артериях.

Тромбозы могут проявляться различными патологиями:

• закупорка легочной артерии тромбом;
• состояния, известные как синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;
• недостаточное функционирование надпочечников.

Относительно проявлений тромбоза в артериальном русле, наиболее распространенными являются инсульты, вызванные ишемическими нарушениями кровообращения, а также транзиторные ишемические атаки.

Часто встречающимся признаком является повышенное артериальное давление. Оно может возникать из-за недостаточного кровоснабжения почки, образования тромбов в ее сосудах или инфаркта этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с поражением сосудов головного мозга, проявляющимся сетчатым ливедо и тромбозом, то такой набор симптомов называется синдромом Снеддона.

Неврологические повреждения проявляются различными симптомами, такими как нарушение слуха, постепенное ухудшение памяти, поражение зрительного нерва, судороги, воспаление спинного мозга и непроизвольные движения.

При аритмии фибрилляции предсердий сердце играет важную роль. Возникает инфаркт миокарда, а также кардиомиопатия, связанная с недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы. Кроме того, часто наблюдаются нарушения функции клапанов, такие как их стеноз или недостаточность, что может привести к сердечной астме и серьезной недостаточности. Митральный клапан чаще всего подвержен утолщению (у 80% пациентов), в то время как трехстворчатый клапан поражается в 9% случаев. Клапанные вегетации, характерные для первичной аритмии фибрилляции предсердий, также являются распространенным явлением.

Признаками проблем с почками могут быть обнаружение белка в моче и возможное развитие острой почечной недостаточности в случае тяжелого состояния.

При антифосфолипидном синдроме, пищеварительная система проявляет себя через увеличение размеров печени, кровотечения в разных частях тела, образование тромбов в сосудах кишечника, а также возможностью возникновения инфаркта селезенки.

При установлении диагноза врачу помогают клинические проявления болезни на коже. Одним из самых характерных симптомов является сетчатое ливедо. Оно представляет собой тонкую сетку кровеносных сосудов на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния под ногтями, покраснение на подошвах и ладонях, возможны трофические язвы и даже гангрена.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости также подвержены разрушению, наиболее часто встречающимся проявлением проблем со стороны опорно-двигательной системы является некроз головки бедренной кости.

При антифосфолипидном синдроме всегда возникают проблемы с кровеносной системой, такие как тромбоцитопенические расстройства и геморрагии.

Важно отметить, что у индивидуумов, страдающих от данного заболевания, часто возникает ухудшение качества зрения, вплоть до полной потери его.

Особенности АФС у детей

О беременности

Беременность в сочетании с антифосфолипидным синдромом представляет собой сложную ситуацию.

Сочетание этого синдрома становится особенно сложным из-за образования тромбов в сосудах плаценты. Плацента играет важную роль в питании ребенка, поэтому отсутствие питательных веществ может вызвать различные осложнения. Некоторые из наиболее распространенных осложнений включают фетоплацентарную недостаточность, гестозы, отслоение плаценты и гибель ребенка внутри матери. Согласно статистике, наибольшее количество случаев смерти плода наблюдается во втором и третьем триместрах беременности.

Подозрение на афс возникает, когда у женщины есть история мертворождений, большое количество выкидышей после 10 недель беременности, или 3 и более выкидышей на ранних стадиях развития плода. Также, если ребенок умирает в течение 28 дней после рождения из-за осложнений преждевременных родов или гестоза, это может указывать на наличие антифосфолипидного синдрома. Эпизоды тромбоза у женщин младше 45 лет и патологии разных систем с неизвестной причиной также могут навести на мысль о наличии этого синдрома. Женщинам с такими симптомами рекомендуется пройти скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В области акушерства особое внимание уделяется пациенткам с афс, они нуждаются в постоянном медицинском наблюдении.

Как распознать?

Определение антифосфолипидного синдрома основывается на симптомах, которые проявляются у пациента, и результате лабораторных исследований. Важно учитывать, что симптомы могут быть размытыми, поэтому невозможно обойтись без проведения анализов.

При первичном приеме врач обязательно осуществляет сбор анамнеза. Пациенту необходимо сообщить о наличии случаев тромбоза, проблем во время беременности, а также о подобных проблемах у близких родственников.

В 2006 году были пересмотрены критерии данного заболевания.

Критерии могут быть разделены на клинические и лабораторные.

Среди признаков, которые можно выделить в клиническом аспекте, встречаются:

• Необходимо иметь хотя бы один случай тромбоза в любом сосуде, который был подтвержден при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Кроме того, морфологическое исследование должно показать минимальное воспаление сосудистой стенки.
• Если произошла гибель плода после 10 недель беременности, необходимо иметь одну или более ситуаций, подтвержденных инструментальным обследованием, при которых плод имел нормальные морфологические признаки.
• Если произошли роды до 34 недель беременности из-за недостаточности в системе мать-плацента или эклампсии, это также считается патологической беременностью.
• Если было три или более внезапных аборта до 10 недель беременности и исключены другие причины, это также считается патологической беременностью.

Перечень лабораторных критериев:
Также известен как волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G составляют до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Этот анализ проводится дважды. Если после первого теста результат положительный, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость проведения двух исследований крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека может возникнуть ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Увеличение времени, необходимого для свертывания крови, и обнаружение антител к бета2-гликопротеину (не менее двух раз за 12 недель) также указывают на наличие антифосфолипидного синдрома. Отсутствие других нарушений свертываемости является одним из критериев для диагностики этого заболевания.

Диагноз ставится, если имеется по крайней мере один клинический и один лабораторный признак.

Оценка степени тяжести и контроля над назначенным лечением может быть облегчена с помощью различных методик постановки диагноза, включающих:

• анализ крови показал снижение уровня тромбоцитов;
• при коагулограмме были определены показатели свертываемости МНО, протромбиновое время и уровень фибриногена;
• результаты крови на RW показали ложноположительный результат;
• реакция Кумбса имела позитивную реакцию;
• иммунологическое обследование крови выявило высокое содержание ревматоидного фактора и антинуклеарных антител;
• проведено биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

Для подтверждения наличия тромбов в различных органах врач может назначить несколько видов исследований. Например, УЗИ может быть проведено для проверки почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей и глаз. Кроме того, катетеризация сердца и ангиографическое обследование коронарной системы могут быть использованы для определения наличия атеросклероза.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) проводятся для выявления различий между тромбом внутри полости сердца и миксоидным образованием. Радиоизотопная сцинтиграфия применяется для изучения легких и обнаружения тромботических элементов в них.

Антифосфолипидный синдром может вызывать дефекты в работе клапанов сердца, которые можно обнаружить с помощью метода Эхо-КГ.

Лечение

Цель лечения антифосфолипидного синдрома заключается в предотвращении образования сгустков крови.

Пациенту рекомендуется соблюдать следующие немедикаментозные меры, предписанные врачом:

• избегать длительного пребывания в одном и том же положении;
• умеренно заниматься физическими упражнениями;
• избегать занятий спортом, которые могут привести к получению травмы;
• у женщин, у которых был поставлен диагноз артериальной гипертензии, не рекомендуется принимать оральные контрацептивы;
• перед планированием беременности женщина должна проконсультироваться с гинекологом и пройти обследование.

После проведения оценки степени серьезности заболевания, врач рекомендует применение одного препарата или комбинации лекарственных средств.

Если речь идет о женщине, находящейся в состоянии беременности, то такому больному необходимо принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в небольших дозах, иммуноглобулины на протяжении всего периода беременности. Кроме того, им могут назначать Гепарин в виде инъекций.

Главные категории лекарственных средств, используемых для лечения артериальной фибрилляции сердца, включают:

• антикоагулянты, которые действуют непрямым образом, например, Варфарин;
• прямые антикоагулянты, такие как Гепарин;
• препараты, которые предотвращают свертывание крови, такие как Аспирин, Курантил и Пентоксифиллин;
• аминохолины, такие как Плаквинил, которые также оказывают влияние на свертываемость крови.

Варфарин является наиболее эффективным лекарственным препаратом. Определение правильной дозировки этого препарата является сложной задачей и требует контроля посредством международного нормализованного времени (МНО). Оптимальным значением МНО при фибрилляции предсердий считается диапазон от 2 до 3.

Тем не менее, при продолжительном использовании Варфарина возникает ряд осложнений. В таких случаях врач может назначить низкомолекулярный Гепарин. Его преимущество заключается в том, что его можно использовать в течение длительного времени без нежелательных побочных эффектов. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для пациента. Во время беременности Гепарин успешно применяется, так как он не проникает через плацентарный барьер.

Препараты, основанные на аминохолинах, являются эффективным средством при лечении системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома. Они обладают противотромботическим действием.
Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначаются пациентам с системной красной волчанкой, особенно в случае катастрофического варианта антифосфолипидного синдрома, зарекомендовали себя и активно применяются (например, Ретуксимаб).

Для борьбы с повышенным давлением в качестве симптоматического лечения рекомендуется использовать ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

В случае, когда синдром принимает тяжелую форму, применяются большие количества глюкокортикостероидов и антикоагулянтных препаратов. Иногда необходимо проведение плазмофереза (процедура очистки плазмы крови) и переливание свежезамороженной плазмы.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

Современная медицина позволяет надеяться на успешное завершение беременности и роды. С использованием специальных лекарств можно контролировать заболевание и снизить риск тромбозов. Если речь идет о вторичном антифосфолипидном синдроме, то важно излечить основное заболевание, которое его вызвало.

Прогноз для пациентов с сочетанием антифосфолипидного синдрома и системной красной волчанки, а также повышенным уровнем антител к кардиолипину и гипертонией, является сложным.

Пациенты, страдающие от данного синдрома, регулярно посещают ревматолога для контроля и лечения. Важным аспектом их ухода является регулярное проведение анализов для определения коагуляции крови и серологических показателей.

Заключение

Антифосфолипидный синдром представляет собой серьезное заболевание. Чтобы предотвратить его развитие, рекомендуется провести обследование перед планированием беременности.

Частые вопросы

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это иммунологическое расстройство, при котором организм производит антитела против фосфолипидов, что приводит к повышенной свертываемости крови и повреждению сосудов.

Какие симптомы сопровождают антифосфолипидный синдром?

Симптомы антифосфолипидного синдрома могут включать повышенную тромбообразовательную активность, повышенную склонность к тромбозам, рецидивирующие аборты, повышенный риск преждевременного родоразрешения, а также различные симптомы, связанные с повреждением сосудов, такие как кожные высыпания, проблемы с сердцем и почками.

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Диагностика антифосфолипидного синдрома включает обследование наличия антител против фосфолипидов в крови, а также оценку клинических признаков и симптомов, связанных с этим синдромом. Для подтверждения диагноза требуется наличие повторных положительных результатов анализов на антитела и наличие характерных клинических признаков.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Антифосфолипидный синдром требует профессионального медицинского вмешательства.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и здоровое питание. Это поможет укрепить ваш иммунитет и улучшить общее состояние организма.

СОВЕТ №3

Избегайте стрессовых ситуаций и научитесь эффективно управлять своим эмоциональным состоянием. Стресс может усугубить симптомы антифосфолипидного синдрома, поэтому важно научиться расслабляться и находить способы снятия напряжения.