Нейрофиброматоз у детей: диагностика и эффективные методы лечения

Страдания ребенка не измерить ничем, когда его правильному развитию и росту препятствуют различные патологии и болезни. Среди системных полиорганных заболеваний у детей нейрофиброматоз является одним из самых распространенных, а также одним из самых трудных для лечения заболеваний. В результате данной патологии может поражаться очень большая площадь подкожной жировой клетчатки, с образованием в её толще множественных нейрофибром и неврином спинномозговых и черепных нервов.

Что такое нейрофиброматоз, болезнь Реклингхаузена?

Нейрофиброматоз (так называемая болезнь Реклингхаузена) – это наследственное заболевание, которое характеризуется поражением кожи (образование пигментных и опухолевидных пятен на ней), нервной системы, глаз, костей скелета, внутренних органов у ребенка. Истинная причина возникновения, а также причины развития нейрофиброматоза до конца не изучены, но известно, что данное заболевание носит семейный, наследственный характер, и эндокринный, нейрогенный и дизонтогенетический факторы являются теми пусковыми механизмами, которые способствуют развитию заболевания у того или иного человека. Иногда в основе появления данного заболевания лежит спонтанно произошедшая генетическая мутация и ребенок рождается с нейрофиброматозом.

Нейрофиброматоз у детей: диагностика и эффективные методы лечения

Причины возникновения нейрофиброматоза, диагностика.

Нейрофиброматоз в большинстве случаев диагностируют в первые дни жизни малыша, иногда данное заболевание «распознают» только в течение первых лет жизни ребенка. Характерными признаками нейрофиброматоза являются пигментированные пятна, иногда – с измененным рельефом кожи ребенка, деформация мягких тканей на лице, шее малыша, образование опухолей под кожей, в подкожной жировой клетчатке, подвижность и шатание зубов, их деформация и неправильный рост, судороги конечностей, нарушения дыхания, нарушение чувствительности кожи на отдельных участках. У ребенка может быть поражено зрение с той стороны лица, на которой образовалась мягкотканная опухоль. Врожденные психические и физические нарушения у малышей при нейрофиброматозе наблюдаются примерно в 34% всех случаев. В 66% у больных нейрофиброматозом физические нарушения и изменения в психике появляются с возрастом.

Пигментные пятна при нейрофиброматозе чаще всего располагаются в области спины, в паху, на внутренних поверхностях конечностей, они имеют цвет светло-кофейный, очень часто окружены депигментированными участками кожи.

Для выраженного нейрофиброматоза характерна деформация позвоночника в виде сколиоза, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краёв, узуры нижних краёв задних отделов рёбер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов.

• Так называемая слоновость (или элефантиаза).Опухоли при нейрофиброматозе бывают трех видов:

• Различной величины узлы в мягких тканях и под кожей (узловые опухоли).
• Кожные разрастания с пигментацией (пигментированная нейрофиброма).

При нейрофиброматозе у детей происходят изменения в костях скелета, костной ткани в той или иной степени.

Изменения в костной ткани при данном заболевании бывают нескольких видов:

1. Врожденные изменения костей скелета у ребенка, характеризующиеся утолщением или дисплазией отдельных костей, удлинением костей рук или ног, деформацией костей черепа, лицевых костей.
2. Изменения костей скелета, которые происходят уже при жизни ребенка. Эти деформации костей скелета появляются вследствие давления на них опухолей и имеют вид, деструкций, периостальных наслоений. К этим изменениям относится и деформация позвоночника.

 Современные методы лечения нейрофиброматоза у детей

Нейрофиброматоз у детей: диагностика и эффективные методы леченияЛечение нейрофиброматоза у детей – это очень сложный путь различных медицинских манипуляций, процедур, специального режима, операций, ведь при данном заболевании, как правило, бывают задеты многие жизненно важные органы и системы. В подавляющем большинстве случаи нейрофиброматоза у детей требуют оперативного лечения или хирургической коррекции внешности или костей скелета. К сожалению, на сегодняшний день нейрофиброматоз остается непобежденным – полностью излечить больного им ребенка невозможно. Но современная медицина шагнула далеко вперед, и многие патологические состояния при нейрофиброматозе поддаются успешной коррекции, для улучшения качества жизни пациентов. Лечение нейрофиброматоза зависит от очень многих факторов и индивидуально для каждого ребенка. В клиниках России и других стран чаще всего используют методы хирургического иссечения опухолей, метод коррекции возникающих кифосколиозов, деформаций позвоночника и костей конечностей.

Профессор С.В. Виссарионов занимается лечением детей с опухолями спинного мозга и деформациями позвоночника, в том числе, которые развиваются на фоне нейрофиброматоза.

 

Поскольку деформация костей скелета и позвоночника при нейрофиброматозе — очень частое явление, лечением данного заболевания занимаются различные специалисты, в том числе – нейрохирурги, ортопеды-травматологи, вертебрологи.

Профессор Сергей Валентинович Виссарионов помогает детям, имеющим опухоли позвоночника и спинного мозга, а также маленьким пациентам с деформациями позвоночника на фоне нейрофиброматоза. Этот ученый, академик, практикующий хирург очень хорошо знает ту боль, которую испытывают дети, имеющие данное заболевание, и всеми силами стремится помочь им, дать возможность нормально расти и развиваться, без страданий и болезни. Сергей Валентинович оперирует детей с последствиями нейрофиброматоза как в отделении патологии позвоночника и нейрохирургии ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера», которым он руководит, так и в других клиниках, которые посещает по программам мастер-классов и медицинских конференций. В частности, в апреле 2013 года профессор Виссарионов выполнил операции детям, имеющим нейрофиброматоз, в Федеральном центре травматологии, ортопедии и эндопротезирования г. Чебоксары (республика Чувашия), а в 2012 году подобные операции были проведены в Научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии города Ташкента (Республика Узбекистан), Научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии города Астана (республика Казахстан).

Напомним, что имя Сергея Валентиновича Виссарионова давно уже ассоциируется с успехом победы над серьезными заболеваниями, ведь этот человек помогает очень многим людям и успешно проводит даже самые сложные операции, за которые не решаются браться другие специалисты. Для эффективности лечения и реабилитации пациентов с различными деформациями позвоночного столба, в том числе на фоне нейрофиброматоза – Сергей Валентинович лично разрабатывает спинальные металлические конструкции, которые поддерживают и корректируют позвоночный столб, позволяя его маленьким пациентам быстрее вставать на ноги и выздоравливать после тяжёлой болезни.