Врожденный порок развития позвоночника

Врожденный порок развития позвоночника

Пациент П. 2г.,

Диагноз: Врожденный порок развития позвоночника на фоне нарушения формирования позвонков. Врожденный кифосколиоз на фоне заднего клиновидного L1 позвонка. Из анамнеза известно, что деформацию заметили с рождения. Наблюдались и лечились консервативно по месту жительства. 

Несмотря на проводимое лечение деформация прогрессировала. В связи с нарастанием деформации позвоночника поступила для обследования и определения дальнейшей тактики лечения.

Неврологически: сознание ясное.  Очаговой симптоматики не выявлено. Тазовые функции контролирует.

Врожденный порок развития позвоночникаРентгенография  аномалия развития грудопоясничного отдела позвоночника (задний клиновидный позвонок L1).

Кифоз грудопоясничного отдела позвоночника  с вершиной Тh12 – L1 на фоне заднего клиновидного позвонка L1.
МРТ грудного и поясничного отделов патологических изменений спинного мозга не выявлено.
УЗИ органов брюшной полости: без выраженных патологических изменений.

Осмотрен педиатром: соматически компенсирован.

Учитывая данные анамнеза, инструментальных исследований у ребенка картина  прогрессирующей кифосколиотической деформации грудопоясничного отдела на фоне нарушения формирования позвонков заднего клиновидного позвонка L1.
Показано проведение хирургического лечения в объеме  удаления аномального позвонка, коррекции врожденной деформации многоопорной металлоконструкцией из дорсального доступа с реконструкцией передней и средней колонн позвоночника в зоне порока.

 

Врожденный порок развития позвоночникаВозможные варианты оперативного лечения:

1.    3-х этапное лечение.

А – из переднебокового доступа дискэктомия на вершине деформации, реконструкция передней и средней колонн;

Б – из дорсального доступа коррекция врожденной деформации многоопорной металлоконструкцией и задний локальный спондилодез аутокостью;

В – корпородез аутокостью из переднебокового доступа в откорригированной позиции позвоночника.

2.    2-х этапное лечение.

А – из дорсального доступа коррекция врожденной деформации многоопорной металлоконструкцией и задний локальный спондилодез аутокостью;Врожденный порок развития позвоночника
Б — из переднебокового доступа дискэктомия на вершине деформации, реконструкция передней и средней колонн и корпородез аутокостью.

В связи с выраженным кифотическим компонентом деформации дискэктомия и реконструкция передней и средней колонн представлялась затруднительной. Кроме того, первым этапом выполнение переднебокового подхода способствовало бы увеличению нестабильности в зоне порока и возможному появлению неврологических нарушений.

 Врожденный порок развития позвоночникаЛЕЧЕНИЕ:

Выполнено удаление заднего клиновидного позвонка L1 с прилегающими выше- и нижележащими дисками, установлена многоопорная металлоконструкция в сочетании с коррекцией врожденной деформации. В ходе коррекции проведена транспозиция дурального мешка на уровне Th12-L1.

Осуществлена реконструкция передней и средней колонн позвоночника в зоне порока путем замещения дефекта между телом Th12 и L2 позвонками Pyramesh с костной пластикой. Выполнен задний локальный спондилодез аутотрансплантатами вдоль металлоконструкции.

Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, заживление раны первичным натяжением.

Срок послеоперационного наблюдения составил 3 года. На протяжении наблюдения состояние ребенка удовлетворительное. Неврологических нарушений нет.  Жалоб не предъявляет. Потери достигнутой в ходе операции коррекции не отмечается. Стояние металлоконструкции стабильное.

Клинический случай представлен Виссарионовым Сергеем Валентиновичем, дмн, научным руководителем клиники патологии позвоночника и нейрохирургии, заместителем директора по научной работе Федерального государственного учреждения “Научно-исследовательский детский ортопедический институт им.Г.И.Турнера Росмедтехнологий” и Голубевым К.Е. — старшим научным сотрудником клиники патологии позвоночника и нейрохирургии.