Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга

 

 

Пациентка: Л.,  02.2000 г.р.

ДИАГНОЗ:

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга. Врожденный кифоз на фоне сегментарной дисгенезии L2 позвонка, тяжелая форма. Нижняя спастическая параплегия с нарушением функций тазовых органов по типу императивных позывов.


Сопутствующие:
Периферический парез правого лицевого нерва. Хронический вторичный пиелонефрит. Хронический цистит. Дистрофия по типу гипотрофии II степени, смешанного генеза.

Из анамнеза известно: Порок развития позвоночника и спинного мозга выявлен при рождении. Явления грубого нижнего парапареза с нарушением функций тазовых органов наблюдались с рождения. В процессе роста и развития ребенка деформация позвоночника прогрессировала, картина неврологических нарушений ухудшалась. Для обследования и решения вопроса о хирургическом лечении госпитализирована в ФГУ НИДОИ им Турнера.

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаВрожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: в сознании, контактна. Не стоит, лежит преимущественно на животе, с опорой на верхние конечности. В развитии отстает от возрастной нормы. Зрачки симметричные с реакцией на свет. Движения глазных яблок  — легкое ограничение движений глазных яблок кнаружи.  Глотание не нарушено. Тонус мышц в руках снижен. Явления нижней параплегии с нарушением функции тазовых органов по типу недержания. Выраженная кифотическая деформация позвоночника в грудопоясничном отделе.

ОБСЛЕДОВАНИЕ:

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 99 в мин.

ФВД: ЖЕЛ составляет 56%, ФЖЕЛ – 47%, МВЛ – 49% (рост и вес больной резко отстают от возрастных нормативов, расчет должных величин дает заниженные данные, произведено сравнение полученных данных ФВД с возрастными нормативами).

УЗИ брюшной полости и почек: признаки гепатомегалии, картина гидрокаликоза почек, гипоплазия левой почки, косвенные признаки хронического цистита.

ЭМГ, ЭНМГ: электрогенез продольных мышц спины  ниже возрастной нормы на 65-75 %. Умеренная асимметрия в нижнегрудном и поясничном отделах, со снижением амплитуды ЭМГ слева. Структура ЭМГ урежена, смешанный характер гиперсинхронизации.  В поясничном отделе регистрируется электрогенез минимальной амплитуды в виде единичных ПД. Проведение по моторным волокнам периферических нервов н/конечностей не нарушено: СПИ б/берц. справа – 56 м/с, слева – 62 м/с. Данные характерны для миелодисплазии грудного и поясничного отделов, акцент на уровне Th6-Th12, с симптомами ирритации Th10-Th11 dex?sin. Надсегментарная (центральная) дисфункция активации моторных ядер. Гипотрофия мышц спины II-III степени.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: кифотическая деформация грудопоясничного отдела  Th10-L4 (на фоне дисгенезии L2)  величиной 92?, с вершиной на уровне L1. Деформация тела L1 и L3. Выражена деформация позвоночного канала с резким сужением на уровне L1-L3, в виде песочных часов. Спинной мозг дефорМРТмирован на вершине кифоза, прослеживается в виде тонкого тяжа. Гипоплазия тела Th7 с дефектом костной ткани правой дужки, задняя клиновидность тела Th7. L5  развит по переходному типу. Правосторонняя сколиотическая дуга в грудопоясничном отделе до 10? по Cobbу.  Spina bifida posterior anomalica Th4. Бабочковидный Th2. Вторичные изменения (атрофия) паравертебральных мягких тканей. 12 пар ребер. Деформация 4 ребра слева, гипоплазия 3 ребра слева. Деформация грудной клетки.

МРТ грудопоясничного отдела: Выраженный кифоз на фоне аномалии развития тел позвонков. Признаки выраженного стеноза позвоночного канала на высоте кифоза. Эпиконус  расположен на уровне Th11-Th12, переходит в истонченную вероятно терминальную нить. В проекции эпиконуса и выше выявляется участок гидромиелии на протяжении 2,5 см. Ниже кифоза выявляется расширенный дуральный мешок, который прослеживается до уровня S2. В проекции пояснично-крестцового отдела определяется спинной мозг, который утолщен, смещен кзади, вероятно фиксирован к задним отделам дуральной камеры, корешки спинного мозга направлены кпереди.

КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА: в неврологическом статусе нижняя спастическая параплегия с нарушением функции тазовых органов по типу императивных позывов на фоне аномалий развития грудного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга. Периферический парез правого лицевого нерва.

КОНСУЛЬТАЦИЯ ПЕДИАТРА: соматически компенсирована, с учетом рецидивирующего течения хронического пиелонефрита рекомендовано за сутки до операции начать а/б терапию.

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаВрожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаЛЕЧЕНИЕ: оперативное.

Возможные варианты оперативного лечения:

1.    3-х этапное лечение. А – из переднебокового доступа дискэктомия на вершине деформации, реконструкция передней и средней колонн; Б – из дорсального доступа коррекция врожденной деформации многоопорной металлоконструкцией и задний локальный спондилодез аутокостью; В – корпородез аутокостью из переднебокового доступа в откорригированной позиции позвоночника.

2.    2-х этапное лечение. А – из дорсального доступа коррекция врожденной деформации многоопорной металлоконструкцией и задний локальный спондилодез аутокостью; Б — из переднебокового доступа дискэктомия на вершине деформации, реконструкция передней и средней колонн и корпородез аутокостью.

В связи с выраженным кифотическим компонентом деформации дискэктомия и реконструкция передней и средней колонн представлялось затруднительной. Кроме того, первым этапом выполнение переднебокового подхода способствовало бы увеличению нестабильности в зоне порока и возможному ухудшению неврологической картины.

Именно поэтому был выбран дорсальный подход к ликвидации данной патологии с одномоментной реконструкцией передней и средней колонн и коррекцией деформации.

Выполнено: Укорачивающая клиновидная вертебротомия Th12, L1 из дорсального доступа.   Коррекция врожденной деформации   позвоночника  многоопорной корригирующей системой CD-Legacy  (Medtronic Sofamor Danek, inc.) в сочетании с корпородезом Th11-L3 мешем (Pyramesh) и задним локальным спондилодез. Мобилизация дурального мешка на уровне Th12-L1 от костного конгломерата грудопоясничного отдела позвоночника. Устранение каудальной фиксации спинного мозга.

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаПослеоперационный период протекал тяжело.  Пациентка получала комплексную терапию.
В послеоперационном периоде у ребенка сохраняется нижняя спастическая параплегия, нарушение функции тазовых органов по типу недержания, нарушения чувствительности в дистальных отделах ног. Через 3 недели отмечается позитивная динамика в виде уменьшения спастики в нижних конечностях и улучшения сенсорных восприятий.

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаВрожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозгаСпондилограммы, КТ:  состояние после оперативного лечения. Установлена металлоконструкция: винты конструкции установлены на уровне L3, L4 с двух сторон, ламинарно-ламинарный захват Th5-Th9 с левой стороны, ламинарно-ламинарный захват Th5-Th8 с правой стороны, инфраламинарный крюк на L5 с левой стороны. В межтеловое пространство Th11-L3 установлен Pyramesh, заполненный аутокостью. Стержни в каудальной части дополнительно фиксированы проволокой к подвздошным костям. Угол кифотической деформации на уровне Th10-L4 составляет 35? по Cobb. Положение конструкции  стабильное.

Больная в полужестком корсете выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Клинический случай представлен Виссарионовым Сергеем Валентиновичем — дмн, научным руководителем клиники патологии позвоночника и нейрохирургии, заместителем директора по научной работе Федерального государственного учреждения “Научно-исследовательский детский ортопедический институт им.Г.И.Турнера Росмедтехнологий”.